Что такое крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковые тератомы – редкие опухоли, они развиваются в основании позвоночника (крестцово-копчиковая область). Несмотря на то, что большинство этих опухолей являются доброкачественными, некоторые из них могут стать довольно большими. Эти опухоли всегда требуют срочного хирургического удаления сразу после постановки правильного диагноза. Вполне вероятно, что все крестцово-копчиковые тератомы присутствуют уже с рождения. Большинство из них обнаруживаются еще до рождения с помощью пренатального ультразвукового исследования. В редких случаях, крестцово-копчиковые тератомы могут быть злокачественными (при рождении), более того, если эти опухоли (доброкачественные) не будут удаляться, то большинство из них могут претерпеть злокачественную трансформацию. В очень редких случаях, крестцово-копчиковые опухоли могут развиться у взрослых лиц. Большинство из них представляют собой медленно растущие опухоли. Причины развития крестцово-копчиковых тератом неизвестны.

Крестцово-копчиковые тератомы. Эпидемиология

Крестцово-копчиковые тератомы возникают у лиц женского пола чаще, чем у лиц мужского пола с соотношением 4:1. Злокачественные новообразования чаще всего встречаются у лиц мужского пола. Распространенность этих опухолей, по некоторым оценкам, составляет от 1 к 30,000 до 1 к 70,000 живорожденных. Крестцово-копчиковые тератомы являются наиболее распространенным опухолями у новорожденных младенцев.

Крестцово-копчиковые тератомы. Причины

Причины развития крестцово-копчиковой тератомы неизвестны. Крестцово-копчиковы тератомы являются опухолями зародышевых клеток. Согласно одной из теорий, половые клетки могут случайно мигрировать в необычные для них места еще на ранней стадии развития эмбриона. Как правило, такие неуместные половые клетки дегенерируют и погибают, но в случаях тератом, как пологают исследователи, эти клетки продолжают подвергаться митозу, процессу, при котором клетки продолжают делиться, что в конечном счете приводит к развитию этих опухолей.

Крестцово-копчиковые тератомы. Похожие расстройства

  • Миеломенингоцеле – врожденный порок. Он характеризуется проблемами в закрытии позвоночного канала и позвоночника. Это часто приводит к выпиранию спинного мозга и мембраны со спины. Миеломенингоцеле является наиболее распространенной формой расщелины позвоночника. Особенности этого дефекта могут включать в себя: паралич ног, потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником, потеря чувствительности в пораженной области. Точная причина развития миеломенингоцеле неизвестна.
  • Хордомы. Это редкие первичные опухоли костей, они могут возникнуть практически в любой точке вдоль оси позвоночника, от основания черепа до крестца и копчика. Под микроскопом, клетки хордомы являются доброкачественными, но из-за их расположения, насильственного характера, и рецидивов, эти опухоли считаются злокачественными. Они возникают из клеточных остатков примитивной хорды, которые присутствуют на ранних этапах развития эмбрионов. При нормальном развитии млекопитающих, хорда и вещества, вырабатываемые ею, участвуют в формировании тканей из которых развивается позвоночник. Как правило, эти ткани начинают исчезать с момента начала формирования позвонков. Тем не менее, у небольшого процента людей эти ткани могут остаться, в результате чего из них может развиться хордома.

Крестцово-копчиковые тератомы. Фото

Крестцово-копчиковая тератома (смешанные ткани)

Большие смешанные, твердые и кистозные копчиковые тератомы

Удаленная опухоль с последующей реконструкцией крестцово-копчиковой области

Крестцово-копчиковые тератомы. Симптомы и проявления

Симптомы и проявления крестцово-копчиковой тератомы широко варьируются в зависимости от размера и конкретного местоположения опухоли. Небольшие опухоли часто не вызывают никаких симптомов и, как правило, они удаляются без каких либо осложнений сразу после рождения.

Однако, большие опухоли могут вызвать различные осложнения до и после рождения. Крестцово-копчиковые тератомы могут быстро расти внутри плода, тем самым, они будут забирать на себя очень большой объем крови, в результате чего может развиться сердечная недостаточность и водянка плода. Водянка плода будет проявляться в виде расширения сердца и сбора жидкости в других тканях организма, в том числе вокруг легких (плеврит), вокруг сердца (перикардит) и / или в брюшной полости (асцит). Если водянкой плода будут пренебрегать, то она может привести к гипертонии и одышке у беременной. В дополнение к водянке плода, примерно в 15% очень крупных крестцово-копчиковых тератом может развиться многоводие, гидронефроз, кровотечение в опухоли, разрыв опухоли с кровотечением в амниотическое пространство или дистоция (состояние, при котором плод не может быть рожден естественным образом из-за размера опухоли).

У взрослых, крестцово-копчиковые тератомы могут быть бессимптомными. В некоторых случаях это может привести к прогрессивной боли в пояснице, слабости, обструкции мочеполовой и желудочно-кишечной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы. Диагностика

В большинстве случаев, тератомы диагностируются при рождении. В большинстве случаев эти опухоли обнаруживаются по сильно выступающим массам из области крестца. В других случаях, эти копчиковые тератомы диагностируются случайно при проведении обычного пренатального УЗИ или в результате выяснения причин аномально большого накопления амниотической жидкости.

В некоторых случаях, образец амниотической жидкости или сыворотка крови матери могут быть направленны на изучение по определению уровней альфа-фетопротеина (АФП). АФП является нормальным белком плазмы плода и повышенные уровни этого белка могут указывать на наличие определенных нарушений (сюда можно отнести и копчиковую тератому).

Очень часто, врачи проводят МРТ, с помощью которого можно определить анатомию опухоли и других структур. В случаях с большими крестцово-копчиковыми тератомами, врачи должны очень часто проводить УЗИ и эхокардиографию с тем, чтобы можно было отслеживать признаки развития водянки плода. Что касается больших крестцово-копчиковых тератом, то любой плод с такой опухолью должен доставаться путем проведения кесарева сечения, чтобы можно было избежать разрыва опухоли и кровоизлияния во время родов. Большинство плодов с большими опухолями рождаются преждевременно.

Читайте также:  Сколько можно держать на спине перцовый пластырь

У взрослых, диагноз крестцово-копчиковой тератомы может быть заподозрен по ходу проведения рутинного тазового или ректального исследования, при проведении которых можно случайно обнаружить наличие массы или опухоли. Диагноз копчиковой тератомы может быть подтвержден хирургическим удалением и микроскопическим исследованием пораженной ткани (биопсия).

В случаях злокачественных крестцово-копчиковых тератом, врачи будут часто проводить как лабораторные анализы так и визуализационные исследования, которыми можно будет следить за развитием и распространением клеток этой опухоли.

  • Тип I – опухоль преимущественно внешняя с очень минимальной внутренней составляющей.
  • Тип II – опухоль преимущественно внешняя, но она может проявлять внутреннее расширение в пресакральное и ретросакральное пространства.
  • Тип III – опухоль видна внешне, но преимущественно находится в области малого таза с некоторым расширением в живот.
  • Тип IV – опухоль не видна снаружи и расположена в пресакральной и ретросакральной областях. Тип IV имеет самый высокий уровень злокачественности.

Крестцово-копчиковые тератомы. Лечение

Все внутриутробно диагностированные крестцово-копчиковые тератомы требуют резекции еще в неонатальном возрасте.

Операцию по удалению опухоли необходимо провести как можно скорее (чтобы можно было избежать ее разрыва). Операция всегда включает в себя резекцию опухоли вместе с копчиком. Удаление только одной опухоли связано с 30% риском рецидива. Большинство детей, которым еще в раннем возрасте проводят резекцию крестцово-копчиковой тератомы, в конечном счете имеют хорошие прогнозы с очень низким риском злокачественной трансформации или рецидива доброкачественной опухоли, с сохранением нормальной мочеполовой, кишечной функций и с сохранением хороших неврологических функций нижних конечностей. Эти дети, как правило, будут регулярно проверяться у врача в течение 3 лет, прежде чем они будут считаться окончательно вылеченными.

В редких случаях, тех пациентов у которых будет диагностирована злокачественная форма, будут направлять к онкологам и другим специалистам, для проведения более доскональной диагностики и составления плана лечения.

В редких случаях, в результате осложнений крестцово-копчиковой тератомы, может потребоваться вмешательство еще до рождения (пренатальное). Такие меры часто включают амниоцентез и медикаментозную задержку преждевременных родов. В очень редких случаях, когда плод уже на ранних стадиях имеет водянку, хирурги могут провести операцию на плоде в утробе матери, этой операцией хирурги постараются уменьшить объем опухоли и тем самым снизить спрос на кровь. После удаления основной массы опухоли, плод будет помещен обратно в утробу матери. Этот тип операции связан с высоким риском неудач, только в 50% случаев хирургам удается достичь поставленных задач.

У взрослых, хирургическое удаление всей опухоли и копчика является основным методом лечения. Удаление копчика снижает вероятность рецидива. Тем не менее, для злокачественных опухолей, пациенты должны будут пройти химиотерапию и лучевую терапию.

До последнего времени отмечают высокую летальность у детей с тератомами крестцово-копчиковой области. Дети погибают от тяжелых осложнений, связанных с наличием опухоли: сдавленна и непроходимости кишечника, нагноения кистозных полостей с последующим развитием сепсиса, кровотечения и злокачественных перерождений. Осложнения могут встречаться в любом возрасте, но чаще в период новорожден-ности (Баиров Г. А., Манкина Н. С., 1977, и др.]

Многие хирурги считают, что дети с тератомами крестцово-копчиковой области маложизнеспособны и погибают вскоре после рождения В последние годы отмечено, что правильный уход за ребенком, постоянное наблюдение хирурга для выявления и предупреждения различных осложнений позволяют детям некоторое время развиваться удовлетворительно. Вместе с тем большая величина опухоли, быстрый ее рост и возможная малигнизация приводят к необходимости сравнительно раннего оперативного вмешательства, срок которого большинство хирургов определяют возрастом 6 мес. К этому времени ребенок окрепнет и может лучше перенести операцию, Тяжесть которой общеизвестна

На основании наших наблюдений (194 ребенка) и опубликованных данных можно выделить четыре основные группы осложнений, возникновение которых является показанием к срочному оперативному лечению тератом крестцово-копчиковой области’

1)сдавленне опухолью прямой кишки или уретры; 2) разрыв или резкое истончение оболочек при кистозном виде опухоли;

4) быстрый рост опухоли, подозрение на злокачественное перерождение.

Клиническая картина. При наружном расположении опухоли (рис. 86, а) ребенок после рождения обычно не проявляет беспокойства, берет грудь; стул и мочеиспускание нормальны. Опухоль вначале не влияет на общее состояние больного, и только в последующем можно отметить постепенное понижение питания ребенка, связанное, видимо, с ростом опухоли, которая, развиваясь за счет больного, истощает его силы. Следует бтмётить, что до 6—8-месячного возраста тератома обычно увеличивается медленно, пропорционально росту ребенка.

Распознавание тератом крестцово-копчнковой области ббычно не трудно из-за типичной локализации и внешнего в.ида новообразования, размер которого варьирует в значительных пределах, превышая иногда окружность головы больного.

Читайте также:  Как убрать жировые складки на спине

При внутреннем расположении опухоли (рис. 86, в) узлы ее прощупываются в толще ягодиц, обычно асимметрично. Располагаясь между копчиком и прямой кишкой, опухоль сдавливает органы промежности, но не прорастает их. Пальцевое исследование через прямую кишку позволяет уточнить расположение и протяженность новообразования. При внутреннем расположении тератому обнаруживают в более старшем возрасте, обычно в связи с малигнизацией.

Рентгенологический метод имеет большое значение для диагностики в комплексе клинического обследования новорожденного с тератомой крестцово-копчиковой области. Определяемые на снимках участки обызвествления или костные включения делают диагноз несомненным (рис. 87, а). Если у новорожденного имеется кистозная форма опухоли, то на рентгенограммах видна мягкотканная тень (рис. 87, б). В таких случаях следует обратить внимание на форму дужек пояснично-крестцо-вых позвонков — наличие дефекта в них позволяет заподозрить спинномозговую грыжу.

Дифференциальную диагностику чаще всего приходится проводить со спинномозговой грыжей. Последнюю исключают путем пальпа-торного выявления в толще опухоли плотных включений. Нормальная функция конечностей и тазовых органов ребенка говорит против спинномозговой грыжи так же, как и обнаруженное при пальцевом исследовании сдавление прямой кишки опухолью. Кроме того, в отличие от грыжи напряжение тератомы не усиливается при плаче ребенка, а надавливание на опухоль не вызывает выбухания родничка. Быстрого увеличения припухлости при спинномозговой грыже не наблюдается.

Осложнения проявляются довольно яркой симптоматикой и ухудшением общего состояния ребенка.

Сдавление опухолью прямой кишки чаще наблюдается в первые дни жизни ребенка. Опухоль может к моменту рождения настолько сдавить или сместить прямую кишку, что с первых дней у новорожденного отмечаются явления кишечной непроходимости. Это обычно бывает у детей с внутренним расположением тератомы.

Сдавление прямой кишки может произойти и в более старшем возрасте. Мы наблюдали 3 детей, у которых вначале опухоль не затрудня-

ла функции тазовых органов. Быстрый рост тератомы привел к нарушению проходимости прямой кишки — акт дефекации стал затрудненным, появилось беспокойство, вздутие живота. Общее состояние у таких новорожденных прогрессивно ухудшается, аппетит понижен, бывают срыги-вания, рвота. Постепенно развиваются явления полной непроходимости.

Сдавление уретры возникает сравнительно редко — при высоком внутреннем расположении опухоли. Осложнение проявляется задержкой мочи; ребенок беспокоится при мочеиспускании, тужится. Катетеризация затруднена. Вскоре моча начинает отделяться по каплям, мочевой пузырь растянут. В запущенных случаях наступает полная задержка мочи. Сдавление уретры большой опухолью часто сочетается с нарушением проходимости прямой кишки.

В ряде случаев истончение оболочек тератомы достигает такой степени, что стенка делается полупрозрачной, блестящей. Создается впечатление, что от неосторожного прикосновения киста вскроется, это иногда и бывает при пеленании ребенка.

Изъязвление опухоли и некроз кожи являются показаниями для срочной госпитализации ребенка в хирургическое отделение и раннего оперативного лечения. Наличие инфицированной раны или нагноение кисты без активной специальной помощи может быстро привести новорожденного к сепсису и летальному исходу, что мы наблюдали у 2 из 8 новорожденных с подобным осложнением.

У детей с некрозом и изъязвлением тератомы в ряде случаев возникает спонтанное кровотечение, которое без немедленной операции ведет к гибели.

Малигнизацию мы наблюдали у 6 детей в возрасте от 1 до 3 лет: у 3 имело место первичное перерождение тератомы, у 3 злокачественному перерождению подвергся участок опухоли, оставленный при операции.

Тератомы, в составе которых имеются незрелые тканевые элементы, склонны к раннему злокачественному перерождению. Быстрый рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение общего состояния ребенка— основные признаки малигнизации тератомы. По нашим наблюдениям и опубликованным данным, злокачественное перерождение наблюдается у детей старше 10—12 мес, чаще после нерадикальных операций.

Лечение. Хирургическое вмещательство по экстренным показаниям проводят при возникающих осложнениях у новорожденных. Прогноз при крестцово-копчиковых тератомах в большой степени зависит от вида осложнений, своевременного начала лечения, величины опухоли и техники вмешательства. Не меньшее значение имеет правильное ведение предоперационного и послеоперационного периода.

Предоперационная подготовка. Характер и продолжительность предоперационной подготовки зависят от вида осложнений.

Детей, поступающих с явлениями непроходимости прямой кишки или уретры, а также с разрывами оболочек опухоли, берут в операционную после обычной медикаментозной подготовки к анестезии.

При истончении оболочек также не требуется специальной подготовки. Если у больного имеется анемия, то операцию назначают после нескольких переливаний крови.

Более длительную предоперационную подготовку проводят детям с нагноительными и воспалительными изменениями со стороны опухоли. В таких случаях назначают антибактериальное лечение (антибиотики, повязки с антисептиками), вскрывают имеющиеся гнойные затеки и ведут активное общеукрепляющее лечение (трансфузии крови, плазмы, витаминотерапия и др.). Операцию откладывают до улучшения общего состояния, стихания местных воспалительных процессов, нормализации температуры тела и показателей анализов крови.

Хирургическое вмешательство у новорожденных проводят под эндо-трахеальным наркозом. Во время операции необходимо постоянное переливание крови, полностью возмещающее массивную кровопотерю.

Отсюда возникает необходимость катетеризации верхней полой вены для измерения центрального венозного давления в процессе наркоза и тщательного кровезамещения.

Техника операции. Положение ребенка — на животе с согнутыми в коленях и разведенными ногами. Дугообразный разрез кожи производят с таким расчетом, чтобы концы его доходили до больших вертелов, а середина дуги располагалась на 5—7 см позади заднепроходного отверстия (рис. 88, а). Ширина лоскута должна приблизительно соответствовать основанию опухоли. После рассечения кожи и подкожной клетчатки опухоль выделяют вначале спереди, стараясь не вскрывать оболочек. Применяя гидравлическую препаровку 0,25% раствором новокаина, удается выполнить наиболее трудную часть операции — отделение опухоли от задней поверхности прямой кишки (рис. 88, б). Для предупреждения повреждений и облегчения мобилизации прямой кишки в последнюю вводят толстую газоотводную трубку.

Читайте также:  Как добиться идеальной осанки

Для наиболее широкого доступа к той части опухоли, которая расположена в тазе, некоторые авторы рекомендуют резецировать копчик и часть крестца (рис. 88, в). Мы пользуемся подобным доступом у детей с рецидивом опухоли или внутренним расположением тератомы (обычно у более старших детей).

После удаления опухоли тщательно останавливают кровотечение. Тазовое дно зашивают кетгутовыми швами после припудривания раны сухими антибиотиками. Избыток кожи иссекают, и на рану накладывают узловые капроновые швы. На сутки в угол раны между швами вводят тонкий резиновый дренаж. В тех случаях, когда технически не представляется возможным полное удаление опухоли, операцию проводят двух-этапно. Мы считаем, что II этап — радикальное иссечение оставшихся участков тератомы — следует проводить спустя не более 1—2 мес после первой операции.

Послеоперационное лечение. После операции ребенка укладывают на живот, тем самым препятствуя загрязнению раны. Больной быстро привыкает к такому положению и лежит в течение 7—9 дней совершенно спокойно. При промокании повязки ее немедленно меняют.

На первые сутки ребенку оставляют систему для внутривенного капельного вливания, количество жидкости высчитывают соответственно массе тела и возрасту. Кормить разрешается через 6—10 ч после операции. Начинают кормление у новорожденных с 10 мл сцеженного молока, количество которого постепенно увеличивают, через сутки переходя на обычную возрастную норму. Старшие дети в течение 3—4 дней получают послеоперационную щадящую норму.

В течение первой недели ребенку назначают антибиотики широкого спектра действия, проводят общеукрепляющее лечение. Повторные трансфузии крови необходимы 2—3 раза в неделю до улучшения общего состояния. Швы снимают на 9—11-й день. Ребенка выписывают домой после полного заживления раны. В дальнейшем необходимо систематическое наблюдение хирурга для раннего выявления возможного рецидива опухоли.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

ТЕРАТОМА КРЕСТЦОВО-КОПЧИКОВОЙ ОБЛАСТИ

Новообразование крестцово-копчиковой локализации, выявленное антенатально, относится к зрелыми доброкачественными тератомам.

Сопутствующие пороки развития встречаются крайне редко. Чаще всего изменения в других органах и системах носят вторичный характер и обусловлены основным заболеванием.

Размер и строение опухоли у плода по данным динамического ультразвукового контроля являются определяющими признаками в прогнозировании течения беременности. Наибольшую терапевтическую проблему представляют крупные солидные опухоли с массивным магистральным кровоснабжением, которые зачастую отличаются быстрым ростом, ранним развитием признаков сердечной недостаточности плода в виде кардиомегалии, асцита, гидроторакса, может развиваться анемия. Удаление опухоли непосредственно после рождения является определяющим в прогнозе дальнейшей жизни.

Медленно растущие образования до 10 см в диаметре с небольшой васкуляризацией не оказывают заметного влияния на продолжительность беременности и состояние плода.

Роды через естественные родовые пути возможны при размере образования до 5 см в диаметре, в остальных случаях предпочтение следует отдавать оперативному методу, в связи с риском ущемления опухоли в родовых путях и разрыва оболочек с развитием массивного кровотечения. Антенатальное выявление солидной опухоли большого размера является показанием к родоразрешению женщины в условиях родовспомогательного учреждения с возможностью оказания хирургической помощи новорожденному сразу после рождения.

До 90% тератом крестцово-копчиковой области у новорожденных являются доброкачественными, однако после 2-х месячного возраста значительно возрастает риск малигнизации опухоли, и ко второму полугодию жизни от 40% до 80% опухолей содержат недифференцированные клетки. Поэтому хирургическое удаление тератомы выполняют в неонатальном периоде. Показаниями к экстренному вмешательству являются осложненное течение тератом: разрыв оболочек кистозных полостей, надрывы покрова опухоли, кровотечение, вторичное инфицирование.

Риск рецидива опухоли не превышает 14%, однако необходимо наблюдение пациентов не менее 4 лет с регулярными осмотрами, ультразвуковыми исследованиями и контролем уровня АФП.

Эхографическая антенатальная диагностика возможна с 13-19 недель. В крестцово-копчиковой области плода определяется округлой формы объемное образование кистозного, солидного или смешанного кистозно-солидного строения. Тератома является интактной по отношению к органам брюшной полости и спинномозговому каналу плода.

Для диагностики после рождения ребенка применяется ультразвуковое исследование, однако более информативными методами являются магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ), с помощью которых уточняют характер и распространенность опухоли

Оперативное лечение проводится в объеме радикального удаления опухоли с резекцией копчика.

Читайте также:
Adblock
detector