Фиксированный спинной мозг что это

Фиксированный спинной мозг — редкая патология, которая характеризуется ограничением подвижности спинного мозга в позвоночном канале. Заболевание чаще имеет врожденный характер и связано с внутриутробным нарушением пропорции развития спинного мозга и позвоночника, а также с посттравматическими и поствоспалительными рубцово-пролиферативными изменениями, которые приводят к фиксации спинного мозга в каудальном отделе.

Нормальное развитие спинного мозга

На 3-м месяце внутриутробного развития спинной мозг занимает всю протяженность позвоночного канала. Затем позвоночник опережает в росте. При рождении уровень конечного отдела спинного мозга соответствует уровню 3-го поясничного позвонка. В возрасте 1-1,5 года спинной мозг заканчивается на уровне 2-го поясничного позвонка в виде заостренного конуса. От верхушки конического заострения продолжается атрофированная часть спинного мозга и крепится ко 2-му копчиковому позвонку. На всем протяжении спинной мозг окружен мозговыми оболочками.

Фиксация спинного мозга

Спинной мозг фиксируется чаще в пояснично-крестцовом отделе, натягивается, и возникают нарушения метаболизма и физиологических функций нейронных образований. Развивается неврологическая симптоматика в виде нарушения чувствительности, снижения двигательной активности, патологии органов малого таза и др.

Термин впервые озвучил Хоффман с соавторами в 1976 году. Была исследована группа детей (31 случай). Выявили нарушения чувствительности и двигательные расстройства, которые сопровождались расстройством мочеиспускания.

Причины фиксированного спинного мозга

Любой процесс, который способен фиксировать спинной мозг и ограничивать его подвижность, может стать причиной синдрома:

  1. Жировые опухоли пояснично-крестцового отдела.
  2. Дермальный синус — наличие сообщающегося канала спинного мозга с внешней средой при помощи свищевого хода. Является врожденной аномалией развития.
  3. Диастематомиелия — порок развития, при котором от задней поверхности тела позвонка отходит хрящевая или костная пластинка, разделяя спинной мозг пополам. Параллельно происходит грубое рубцевание терминальной нити.
  4. Интрамедуллярное объемное образование.
  5. Сирингомиелия — образование внутри спинного мозга полостей. Сопровождается патологическим разрастанием глиальной оболочки.
  6. Рубцовая деформация терминальной нити.
  7. Фиксация спинного мозга может иметь вторичный характер и появляться в месте хирургического вмешательства на спинном мозге. Наблюдается после восстановления миеломенингоцеле.

Клиническая картина и диагностика синдрома

Основана на тщательном общеклиническом исследовании пациента, неврологическом осмотре и дополняется набором инструментальных исследований. Чтобы расширить спектр диагностического поиска, привлекаются неонатологи, педиатры, хирурги, неврологи, нейрохирурги, ортопеды, урологи, инфекционисты.

Возраст ребенка определяет набор диагностических мероприятий.

Анамнез заболевания

У новорожденных анамнез скудный и требует расширения диагностических методов. У детей старшего возраста наблюдается нарушение походки, мышечная слабость в ногах, иногда отмечается разность мышечного массива конечностей, одна из которых кажется тоньше. Наблюдаются расстройства мочеиспускания в виде недержания мочи. В подростковом возрасте может появиться деформация скелета, дети страдают частыми инфекциями мочевыводящих путей, и связано это со снижением тонуса мочевого пузыря.

Наиболее частым симптомом заболевания является неослабевающая боль в области паха или промежности, которая может распространяться по позвоночнику и в нижние конечности. Часто болевой симптом сопровождается нарушением чувствительности и тонуса нижней конечности.

Осмотр

В поясничной области можно обнаружить: пучок волос («хвост фавна»), срединный невус, локальный гипертрихоз, дермальный синус, подкожную жировую опухоль. Перечисленные признаки являются стигмами дизэмбриогенеза.

Часто имеют место деформации скелета (сколиоз, кифоз, асимметрия тазовых костей, прогрессирующие деформации стоп), которые встречаются у четверти больных.

Наиболее важным является неврологический осмотр, который позволяет выявить ранние признаки синдрома фиксированного мозга у детей. Характерны парезы нижних конечностей различной степени. У детей в возрасте до 3 лет сложно определить глубину пареза, но можно судить по объему двигательных расстройств (отсутствует спонтанная активность). Внешне могут быть признаки атрофии мышц конечностей и ягодичной области, но если ребенок страдает избыточным весом, то это может скрывать поражение. Нарушение чувствительности проявляется в виде ее снижения или отсутствия на нижних конечностях, области промежности и ягодиц. Такие дети подвержены ожогам из-за потери чувствительности.

Читайте также:  Что можно носить на шее

Расстройство работы органов малого таза в виде различных расстройств мочеиспускания (подтекание мочи после опорожнения мочевого пузыря, ложные позывы, непроизвольные мочеиспускания), нарушения акта дефекации.

Инструментальные методы диагностики

Дополняют данные анамнеза и клинического осмотра.

  1. Рентгенография. Является начальным методом исследования при подозрении на поражение позвоночника и спинного мозга. Неполноценна в плане исследования мягкотканных образований.
  2. Ультрасонография. Ценный метод для диагностики заболевания у детей до 1 года.
  3. МРТ. Наиболее чувствительный метод, который позволяет детально изучить структуру спинальной патологии.
  4. Компьютерная томография информативна лишь в случаях, когда необходимо визуализировать деформацию скелета перед предстоящей операцией.
  5. Уродинамическое тестирование (цитометрия, урофлуметрия, электромиография). Проводится для диагностики и послеоперационного контроля детей с синдромом фиксированного спинного мозга.

Лечение фиксированного спинного мозга у детей

Терапией синдрома фиксированного мозга у детей занимается тандем специалистов. Дети проходят полное обследование каждые 3 месяца в течение первого года жизни и каждые 6 месяцев до совершеннолетия. После этого обследование проводится ежегодно. Членов семьи предупреждают, что при ухудшении общего состояния, появлении неврологических расстройств, нарушении актов мочеиспускания и дефекации следует внепланово обратиться к врачу.

Основной метод лечения — нейрохирургический. Чем раньше начато лечение, тем эффективнее результат. Суть оперативного вмешательства — дефиксация спинного мозга.

Результаты операции фиксированного спинного мозга у детей:

  • регресс болевого синдрома (65-100 %);
  • улучшение неврологического статуса (75-100 %);
  • обратное развитие урологических нарушений (44-93 %).

Ортопедические нарушения требуют дополнительной оперативной коррекции, например, фиксации исправленной деформации позвоночника металлоконструкцией.

Высокий риск неудовлетворительного результата наблюдается у детей с мальформациями разделенного спинного мозга, липомиеломенингоцеле. У таких больных чаще всего развиваются вторичные фиксации спинного мозга в местах оперативного вмешательства.

Заключение

Симптомы фиксированного спинного мозга у детей можно выявить внутриутробно при плановом УЗИ. Эти данные позволяют готовить рожденного ребенка к плановой операции в раннем возрасте.

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития — миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

  1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1. В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.
  2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1). Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле
  3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса. Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием «синдром фиксированного спинного мозга», и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Читайте также:  Появилась шишка на шее сзади что это

Разновидности синдрома фиксированного спинного мозга

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ), синдром натянутой терминальной нити (СНТМ)
2. Определения:
• Симптоматика и лучевые находки обусловлены низким расположением конуса спинного мозга, фиксированного в спинномозговом канале короткой и утолщенной терминальной нитью

1. Общие характеристики фиксированного спинного мозга:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Конус спинного мозга оканчивается ниже нижней замыкательной пластинки L2, фиксирован утолщенной терминальной нитью ±фибролипома, терминальная липома
• Локализация:
о Грудопоясничный переход → крестец
• Размеры:
о Утолщенная терминальная нить (> 2 мм на уровне L5-S1, аксиальные МР-томограммы)
• Морфология:
о Истончающийся конус спинного мозга оканчивается ниже, чем в норме

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Может быть нормальной, однако нередки признаки локальной дизрафии или неполного слияния задних элементов позвонков о ± сколиоз (20%)

3. КТ при фиксированном спинном мозге:
• Бесконтрастная КТ:
о Растянутый истонченный спинной мозг, низкое расположение конуса спинного мозга, утолщенная терминальная нить±фибролипома, дизрафия, аномалии сегментации и слияния ядер оссификации позвоночника

4. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Утолщенная терминальная нить ± гиперинтенсивная липома
— Диаметр нити > 2 мм (L5-S1, аксиальные МР-томограммы)
о ± низкое расположение конуса спинного мозга, конус иногда сложно отличить от утолщенной терминальной нити
о Дорзальное расположение конуса спинного мозга и терминальной нити в дуральном мешке:
— Сохраняется даже в положении пациента на животе, в норме же в этом положении спинной мозг смещается в передние 2/3 дурального мешка
• Т2-ВИ:
о Находки аналогичны Т1-ВИ:
— ± гиперинтенсивная дилятация центрального канала конуса спинного мозга на фоне сирингогидромиелии или миело-маляции (25%)
о Жировая инфильтрация терминальной нити → артефакт химического сдвига
о Дуральный мешок расширен, дорзальная стенка дурального мешка натянута и оттеснена кзади утолщенной терминальной нитью
• Динамическая МРТ:
о Снижение подвижности спинного мозга, после релиза спинного мозга нормальная его подвижность восстанавливается менее, чем в 1/3 случаев, даже при купировании симптомов

5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о ± низкое расположение конуса спинного мозга, утолщение терминальной нити, снижение или отсутствие подвижности спинного мозга

6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ
• Протокол исследования:
о УЗИ в возрасте до шести месяцев, при положительном результате скрининга — МР-подтверждение
о Тонкосрезовые сагиттальные, аксиальные Т1-ВИ и Т2-ВИ, динамическая МРТ с контрастированием фазы, получение аксиальных срезов до уровня окончания дурального мешка


(Слева) Т1-ВИ, сагиттальная проекция (клиника СФСМ): аномально удлиненный спинной мозг, продолжающийся по меньшей мере до уровня L5 и незаметно переходящий в утолщенную терминальную нить, которая прикрепляется к небольшой терминальной липоме. Признаки сочетанной сирингогидромиелии отсутствуют.
(Справа) Т2-ВИ, аксиальная проекция (клиника СФСМ): низкорасположенный, но нормальный во всех остальных отношениях спинной мозг, оканчивающийся на нижнепоясничном уровне.

(Слева) Продольный УЗ-скан (новорожденный с подозрением на фиксированный спинной мозг) с признаками низкого расположения и гидромиелии спинного мозга, продолжающегося до уровня S1. Данные сонографии свидетельствует о том, что полость в спинном мозге является продолжением его центрального канала.
(Справа) Это сагиттальное Т1-ВИ (новорожденный с подозрением на фиксированный спинной мозг) подтверждает картину аномального низкого расположения спинного мозга, характеризующегося наличием сирингогидромиелии и короткой утолщенной терминальной нити, прикрепляющейся к терминальной липоме в дистальном отделе дурального мешка.

(Слева) На сагиттальном Т2-ВИ (аномалии позвоночника, клиника СФСМ) определяются признаки врожденной аномалии сегментации L1-L4 позвонков, являющейся причиной фокального кифоза поясничного отдела позвоночника. Спинной мозг оканчивается на уровне L1-L2, однако аномально заострен и фиксирован утолщенной и как будто натянутой терминальной нитью.
(Справа) Это аксиальное Т1 -ВИ (аномалии сегментации позвоночника, клиника СФСМ) подтверждает наличие жировой инфильтрации терминальной нити, которая кроме того характеризуется аномальным расположением в центральной части дурального мешка.

Читайте также:  Как избавиться от засосало на шее

в) Дифференциальная диагностика:

1. Низкое расположение конуса спинного мозга как вариант нормы:
• Отсутствие клинической симптоматики и нормальный диаметр терминальной нити

2. Открытая или закрытая дизрафия позвоночника:
• Липома позвоночника
• Миеломенингоцеле
• Менингоцеле
• (Эпи)дермоид
• Диастематомиелия
• Эпителиальный свищевой ход

3. Послеоперационное низкое расположение конуса спинного мозга:
• Данные лучевой диагностики могут свидетельствовать о низком расположении спинного мозга вне зависимости от симптомов, только на основании этих данных исключить рецидив фиксации спинного мозга невозможно:
о Подвижность конуса спинного мозга позволяет оценить УЗИ и постконтрастная МРТ
о Диагноз рецидива должен ставиться на основании в первую очередь клинических данных

1. Общие характеристики фиксированного спинного мозга:
• Этиология:
о Фиксация спинного мозга приводит к растяжению нервных волокон, артериол и венул → нарушение процессов аэробного метаболизма в конусе спинного мозга и корешках → сирингогидромиелия, миеломаляция
о В СМЖ определяется повышение уровня лактата и других метаболитов, уровни которых нормализуются после успешного релиза спинного мозга
• Сочетанные аномалии:
о Кожные стигмы (50%)
о Гипогенезия пояснично-крестцового отдела позвоночника, VACTERL-синдром
о Открытая или закрытая дизрафия позвоночника, неполное слияние задних элементов позвонков (до 100%):
— Диастематомиешя, спинальная липома, интрасакральное или дорзальное менингоцеле, липомиеломенингоцеле, миеломенингоцеле
о Сколиоз (результат функциональной адаптации к снижению амплитуды движений спинного мозга, снижение натяжения спинного мозга)
о Сирингогидромиелия/миеломаляция (25%)
• Незавершенная ретроградная дифференциация с нарушением инволюции терминального отдела спинного мозга или ограничение удлинения терминальной нити
• Конус спинного мозга в норме оканчивается на уровне или выше нижней замыкательной пластинки L2 более, чем у 98% здоровых людей:
о Конус должен занимать нормальное положение уже при рождении или ко второму месяцу жизни
о Конус, оканчивающийся ниже уровня L2/3, в любом возрасте считается аномалией
• Конус спинного мозга иногда бывает трудно отличить от терминальной нити, спинной мозг иногда удлинен и сразу оканчивается небольшой терминальной липомой

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Утолщенная фиброзированная нить (55%), небольшая фибролипома в толще терминальной нити (23%) или кистозные изменения нити (3%)
• Расширенный дуральный мешок, утолщенная терминальная нить располагается очень близко к стенке дурального мешка или даже неотделима от нее

3. Микроскопия:
• Фиксированная терминальная нить спинного мозга имеет аномальное гистологическое строение даже в тех случаях, когда конус спинного мозга располагается на нормальном уровне:
о В норме терминальная нить состоит в основном из коллагеновых волокон
о Терминальная нить при СФСМ → увеличение объема соединительной ткани, состоящей из плотных коллагеновых волокон, ее гиалинизация, расширенная капиллярная сеть

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина фиксированного спинного мозга:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль в нижней части спины и нижних конечностях, усиление болевого синдрома в утреннее время и при физической нагрузке о Спастическая походка, слабость и атрофия мышц
о Снижение чувствительности, патологические рефлексы нижних конечностей
о Дисфункция мочевого пузыря
• Другие симптомы/признаки:
о Кожные стигмы (

— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.7.2019

Читайте также:
Adblock
detector