Незаращение дужки s1 позвонка что это

Незаращение дужек позвонков (spina bifida) — нередкая врожденная патология, характеризующаяся спинномозговыми грыжами. Чем раньше будет адекватное хирургическое вмешательство, тем меньше неврологических последствий будет в дальнейшем.

Содержание материала

Незаращение дужек позвонков (оно же — расщепление позвоночника, на латыни — spina bifida) — врожденное заболевание, характеризующееся дефектом костной ткани в позвонке(-ах), приводящее к спинномозговым грыжам. От дужек позвонков отходят отростки, к которым, в свою очередь, крепятся околопозвоночные мышцы (длинные и короткие мышцы спины). Если дужек хоть в одном позвонке какого-либо отдела нет, значит, возникает нестабильность позвоночника, что приводит к двигательным нарушениям.

Отсутствие дужек позвонков

Классификация незаращений дужек позвонков

По костному дефекту:

  • Полное незаращение — отсутствие (сильное укорочение или значительная деформация) дужек у позвонков. Вследствие этого спинномозговой канал остается незакрытым (негерметичным).
  • Частичное — происходит лишь недоразвитие дужек в какой-либо степени.

Примечание: Чаще такая патология встречается в шейном или крестцовом отделе (особенно в C1 и S1) позвоночника.

В зависимости от тяжести и вовлеченности анатомических структур spina bifida делится на 3 группы:

Важно: Данная форма спинномозговой грыжи успешно лечится на ранних стадиях хирургическим путем.

  • менингомиелоцеле — самая тяжелая форма. В костном дефекте и за пределами спинномозгового канала оказываются не только оболочки спинного мозга, но и сам спинной мозг и нервные корешки. Это сопровождается тяжелыми неврологическими нарушениями.

Три варианта spina bifida

Причины возникновения

Незаращение дуг позвонков и сопутствующие им спинномозговые грыжи — врожденная патология, возникающая из-за дефекта развития нервной трубки в эмбриональном периоде.

Теорий такого нарушения эмбриогенеза позвоночного столба несколько:

  • недостаток фолиевой кислоты в рационе при беременности;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • внутриутробные инфекции.

Симптомы незаращения

При скрытой форме spina bifida долго может не быть никаких проявлений, лишь боли при отклонении туловища назад. Это объясняется тем, что под действием силы тяжести мозговые оболочки и сам спинной мозг с корешками частично выходят за пределы костного дефекта. Происходит неполное защемление.

Менингоцеле и менингомиелоцеле проявляются у ребенка сразу после рождения и характеризуются специфическим внешним проявлением — грыжевой мешок (выпячивание) в пояснично-крестцовой области, обычно округлый, красновато-лилового оттенка, мягко-эластической консистенции. Такая грыжа может быть больших размеров, а иногда даже не покрыта кожей. В таком случае требуется немедленная хирургическая операция с целью предотвращения инфекционных осложнений.

Примечание: Явные спинномозговые грыжи в 80% случаев происходят из-за незаращения дужек крестцовых позвонков, в частности — незаращения дужки позвонка S1.

  • боли имеют две составляющие: 1 — корешковый синдром, очаговая неврологическая симптоматика в зависимости от того, какой корешок вышел за пределы костного каркаса (боли по ходу нерва); 2 — от повышенного давления в грыже из-за скопления ликвора;
  • двигательные нарушения (невозможность ходить или держать голову);
  • мышечная слабость;
  • нарушения дефекации и мочеиспускания;
  • если грыжа располагается в шейном отделе позвоночника — нарушение кровоснабжения мозга вследствие зажатия позвоночных артерий, что приводит к гипоксии с последующими дефектами развития ткани головного мозга.

Важно: Если вовремя и в нужном объеме помощь специалиста не будет оказана, то человек может остаться инвалидом на всю жизнь из-за дистрофических изменений нервных волокон в грыжевом мешке.

Менингоцеле и менингомиелоцеле

Диагностика

Основные методы выявления — визуальный осмотр, рентгенография и МРТ.

На рентгенограмме шеи четко видно отсутствие дужек у первого шейного позвонка

Лечение

При скрытой форме особого лечения не требуется. Стоит только укреплять мышцы лечебной физкультурой.

При спинномозговой грыже нужно хирургическое вмешательство с последующим комплексом реабилитационных мероприятий.

(SPINA BIFIDA ANTERIOR ET POSTERIOR)

Синостоз ядер окостенения в дуге позвонка у основания остистого отростка наступает к трем годам, однако в пояснично-крестцовом отделе этот процесс может длиться до 12 лет. Неполное закрытие крестцового канала может быть частичным (SI) и реже тотальным (рис. 248).

Причины: пороки развития медуллярной трубки и мезобласта или позвоночника в позднем периоде развития плода. Генез неясен.

Рис. 248. Spina bifida posterior L5-S1, спондилолиз L5 справа

При spina bifida aperta через дефект позвоночного канала выпячивается грыжа с оболочками спинного мозга (meningocele) или спинной мозг (myelocele). В этом случае больные нуждаются в пластической операции — ликвидации грыжевого выпячивания.

При spina bifida occulta (без развития спинномозговой грыжи) у больных могут появляться боли по типу пояснично-крестцового радикулита.

Лечение обычно симптоматическое. Физиотерапевтические процедуры (диадинамотерапия, парафиновые аппликации), паравертебральные блокады, массаж мышц. При упорном болевом синдроме показано удаление нависающего сверху остистого отростка.

Читайте также:  Если надорвал спину что делать

Рахишизис — одновременное незаращение тела и дужки поясничного позвонка (рис. 249). Эта аномалия довольно часто ведет к развитию сколиоза. Лечение неоперативное, симптоматическое.

Рис. 249. Гипертрихоз в пояснично-крестцовом отделе позвонончника при рахишизисе LIV— LV

СПОНДИЛОЛИЗ

При задержке развития заднего отдела позвоночника, когда имеет место несращение дуги позвонка в межсуставной области или в области ножки дуги, возникает спондилолиз (рис. 250, а). Этот дефект дуги может быть заполнен или соединительной, или хрящевой тканью и может быть как односторонним, так и двусторонним.

Рис. 250. Рентгенограммы пояснично-крестцового отдела позвоночника при спондилолизе L5 (а) и спондилолистезе L5 (б), в — схема оценки степени выраженности спондилолистеза (1-4)

Причины. По этиологии спондилолиз может быть врожденным, приобретенным и смешанным. В первом случае он возникает при неслиянии двух ядер окостенения, из которых образуется данная половина дуги, во втором — при трофических и статических изменениях в этом отделе дуги под действием постоянных микротравм или вследствие особенностей анатомического строения.

Признаки. Больного беспокоят периодические умеренные боли в поясничной области при длительном сидении в вынужденной позе, резком вставании, длительной ходьбе, реже при наклонах туловища. При осмотре выявляется напряжение длинных мышц спины на этом участке, увеличение поясничного лордоза.

Поколачивание по остистым отросткам при наклоне туловища вперед вызывает боль в области измененного позвонка.

Для уточнения диагноза необходимо рентгенологическое обследование пояснично-крестцового отдела позвоночника в двух стандартных и в косой проекции. Косая проекция позволяет выявить щель в области перешейка дужки поясничного позвонка.

Распознавание спондилолиза невозможно ранее 6-8 лет, т. е. до слияния ядер окостенения в дужках позвонков.

Лечение спондилолиза, особенно двустороннего, с угрозой развития спондилолистеза, должно быть оперативным, как при спондилолистезе, путем костно-пластической фиксации нижнепоясничного и крестцового отделов позвоночника.

Профилактика заключается в устранении предвестников спондилолиза — гиперлордоза и горизонтального положения крестца, которые выходят за пределы физиологических границ. Она состоит в укреплении мышц живота и спины путем корригирующей гимнастики, массажа, плавания для ликвидации и коррекции этих элементов. Рекомендуется ношение реклинирующего ортопедического корсета.

СПОНДИЛОЛИСТЕЗ

Спондилолистез — длительный патологический процесс в позвоночнике, проявляющийся в соскальзывании чаще всего тела LV относительно тела S I (рис. 250, б, в).

Причины. Предрасполагающими факторами к спондилолистезу являются спондилолиз, горизонтальное положение крестца и травма позвоночника. Спондилолистез как следствие спондилолиза наблюдается в 67 % случаев, преимущественно у мужчин, занимающихся тяжелым физическим трудом. Чаще страдает поясничный отдел, очень редко — шейный.

В этиологии спондилолистеза основную роль играет двусторонний спондилолиз, однако причиной могут служить недоразвитие суставных отростков, их отсутствие, дегенеративно-дистрофические изменения в дугоотростчатых суставах, а также дегенерация суставного диска.

Признаки. В клинической картине на первом месте стоит болевой синдром в поясничной или пояснично-крестцовой области, чаще усиливающийся при длительном сидении, стоянии или ходьбе.

При осмотре и пальпации определяются углубление под выступающим остистым отростком, чаще Ц, рефлекторное напряжение длинных мышц спины (т. erector spinae), горизонтальное положение крестца, компенсаторное образование кифоза выше места увеличенного гиперлордоза (симптом Турнера), укорочение поясничного отдела позвоночника в результате соскальзывания поясничного позвонка кпереди и книзу; некоторое выпячивание грудной клетки и живота, образование кожных складок по обеим сторонам позвоночника в поясничной области в результате «оседания» туловища, ограничение наклона туловища кпереди. В результате раздражения корешков спинного мозга выявляется положительный симптом Бабинского или перекрестный симптом Ласега.

Походка у таких больных своеобразная — по типу походки канатоходца, когда при ходьбе нижние конечности согнуты в тазобедренных и коленных суставах, а стопы устанавливаются на одной линии с небольшим скрещиванием.

Ведущим исследованием в постановке диагноза является рентгенологическое (в двух стандартных и в косой проекции с добавлением функциональных рентгенограмм при наклонах туловища и экспозиции в боковой проекции). На рентгенограмме в прямой проекции высота сместившегося позвонка уменьшается и он проецируется на верхний отдел крестца в виде дуги («шапка жандарма»), выявляется также сужение межпозвоночной щели. На рентгенограмме в боковой проекции в области дуги позвонка видна щель. В косой проекции виден положительный симптом Рохлина- излом прямой вертикальной линии, проведенной через суставные щели дугоотростчатых суставов в результате смещения позвонка с суставными отростками кпереди (рис. 251).

Рис. 251. Схема с рентгенограммы поясничного отдела, произведенной в 3 /4. Элементы мелких суставов: 1 — верхний суставной отросток; 2 — нижний суставной отросток; 3 — суставная щель; 4 — поперечный отросток на снимаемой стороне; 5 — проекция корня дужки

Читайте также:  Как измерить полуобхват шеи

В боковой проекции определяется положительный синдром «воробьиного хвоста» (Турнера), когда выявляются черепицеобразное сползание остистого отростка измененного позвонка на остистый отросток расположенного выше позвонка (рис. 252) и положительный синдром Мерсера — увеличение продольного размера патологически измененного позвонка (от переднего контура тела до верхушки остистого отростка) по сравнению с вышерасположенным позвонком.

Рис. 252. Спондилолистез

Рис. 253. Репозиция при свежем спондилолистезе: а — одномоментная; б – постепенная

Клиническая картина спондилолистеза многообразна и зависит от типа заболевания, его степени и периода.

По этиологическому признаку различают:

1) затяжной спондилолистез на почве дисплазии и дистрофических изменений в дугах позвонков;

2) острый спондилолистез — под действием травмы (перелом или переломовывих).

В зависимости от направления смещения позвонка спондилолистез может быть передним (истинным), задним (ложным), латеральным (также ложным, возникающим в результате неоднократных травм).

Выделяют (по X. Мейердингу) спондилолистез I степени — смещение тела позвонка на 1 /4,II степени —на l /2,III степени —на 3 /4 и IV степени — на всю поверхность тела позвонка (см. рис. 250, в).

Развитие спондилолистеза может проходить без осложнений и с осложнениями — резкими болями, корешковым синдромом, ишиалгиями, парезами.

Лечение спондилолистеза находится в прямой зависимости от раннего его распознавания. Неоперативное лечение обычно проводят в период обследования и динамического наблюдения за характером течения заболевания. Оно состоит в ограничении стояния, ходьбы, ношения тяжести и наклонов туловища. В течение дня обязательный отдых — лежание на жесткой постели, лучше с согнутыми под прямым углом ногами в тазобедренных и коленных суставах. Обязательно ношение поддерживающего бандажа или мягкого корсета. Необходимы занятия ЛФК, плаванием и проведение массажа для укрепления мышц спины и живота.

Рис. 254. Костно-пластические операции при спондилолистезе (схемы): а — задний спондилодез по X. Мейердингу; б — задний спондилодез по Босворту; в — передний спондилодез по В. Д. Чаклину; г — передний спондилодез по Я. Л. Цивьяну; д — передний спондилодез по А. А. Коржу

При болях назначают физиотерапевтические процедуры: диадинамические токи, электрофорез новокаина, ультразвук, парафиновые аппликации, грязелечение и др. Назначают инъекции анальгина, реопирина, витаминов группы В, бальнеолечение (курорты Сочи, Нальчика, Пятигорска и т. д.).

Оперативное лечение показано при упорных болях и нарастании неврологических симптомов с прогрессированием смещения тела позвонка. В предоперационном периоде, особенно при свежем спондилолистезе травматической этиологии, показана одномоментная или постепенная репозиция (рис. 253).

Оперативное лечение заключается в выполнении заднего или переднего спондилодеза (рис. 254).

Пребывание больного после операции на функциональной кровати, обязательно с проведением ЛФК. Постельный режим — до 2 мес. Затем накладывают гипсовый корсет и больного выписывают домой. Носить корсет необходимо не менее года с последующим обязательным ношением жесткого съемного шинно-кожаного корсета.

Сроки ношения корсета индивидуальны и зависят от степени перестройки трансплантатов, удержания позвоночника в правильном положении и характера трудовой деятельности.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно

Аномалии развития позвоночника иногда проявляются на стадии эмбрионального развития. Причины досконально не установлены, но предположительно ими могут быть:

  • унаследованные генетические мутации;
  • изменения в организме матери или воздействие внешних факторов в период вынашивания беременности.

Незаращение дужек позвонков или, как эту патологию называют на латыни, Spina bifida — одна из таких аномалий:

Формирование позвонков, спинного мозга и спинномозговых оболочек не завершается до конца, и между дужками позвонков остается щель, а в редких случаях происходит также неполное закрытие спинномозговой трубки. Это может проявляться в неврологических проявлениях, нарушениях в движении нижних конечностей, дисфункции мочевого пузыря и кишечника.

Этот порок развития проявляется обычно на девятой неделе беременности.

Пять степеней незаращения дужек позвоночника

Существуют пять степеней расщепления позвоночника с разительными симптоматическими отличиями между ними:

  • от незначительных симптомов до полной нежизнеспособности.

Самая легкая степень — это скрытое незаращение дужек.

Часто причина кроется в генетических недостатках остегенеза, в результате чего не происходит нормального окостенения, обычно завершающегося в раннем детском возрасте. Тело позвонка и дужки в месте их соединения остаются хрящами, и сращения не происходит.

Скрытое незаращение — очень частый дефект, обнаруживаемый в крестцовом отделе позвоночника больше, чем у половины населения.

У детей до 10 лет неполное сращение дужек крестцового позвонка S1 и поясничного L5 считается нормой.

Читайте также:  Как убрать морщины в зоне шеи и декольте

Порой единственными внешними признаками скрытого расщепления являются:

  • углубление в области пояснично-крестцового столба;
  • наличие большого пигментного пятна;
  • гипертрихоз (волосатость) на патологическом участке спины.

Однако и в первой степени незаращения может быть закрепление спинного мозга не на уровне первых поясничных позвонков, а на уровне последних.

Последующие степени незаращения позвоночника называют спинномозговой грыжей из-за характерного видимого выпячивания в области позвоночника.

Из-за того, что не сращены дужки, и имеется также щель в трубке мозга, часть его оболочки со спинномозговой жидкостью выходит наружу. Внешне это выглядит, как наполненный жидкостью, полупрозрачный пузырь внизу спины.

  • Функции ног обычно сохранены.
  • Возможны частичные парезы (вялые параличи).
  • Не исключены нарушения в работе кишечника или мочевого пузыря.
  • Спинномозговой тяж недоразвит и закреплен внизу поясничного отдела.

Лечение незаращения второй степени — хирургическое.

Его цель — высвобождение спинного мозга и закрытие дефекта.

После вмешательства неврологическая симптоматика проходит, и работа мочевого пузыря или кишечника налаживается.

При этой форме расщепления позвоночника наружу выступает не только оболочка мозга, но и сам мозг. Кожные покровы изменены, а в грыжевом мешке виден мозг и нервы.

  • Каудальный сегмент и спинной мозг недоразвиты.
  • Выражены симптомы пареза в нижних конечностях.
  • Циркуляция ликвора нарушена.
  • Наблюдаются серьезные неврологические нарушения, гидроцефалия, миелодисплазия и дисфункции органов.

Лечение не приводит к восстановлению функций и исчезновению симптомов неврологии.

Более легкая форма — lipomeningocele, при которой спинной мозг прикрыт жировой тканью, не дает такой выраженной симптоматики и считается более благоприятной. При ней возможно хирургическое лечение.

Это форма спинномозговой грыжи, при которой спинномозговая жидкость (ликвор) скапливается в центральном канале мозга. Протекает очень тяжело, хотя прямой угрозы менингита нет.

  • Нижние сегменты спинного мозга недоразвиты.
  • Происходит задержка циркуляции ликвора.
  • Резко выражена гидроцефалия.
  • Наблюдаются параличи конечностей и сфинктеров, что сопровождается недержанием кала и мочи.

Лечение myelocystocele бесперспективно.

Это самая тяжелая форма расщепления, при которой участок спинного мозга полностью обнажается и выступает в виде овального темно-красного образования, покрытого по краям серой мозговой оболочкой.

Дети с такой грыжей погибают практически сразу после рождения. Причиной смерти является восходящий гнойный менингит.

Клинические симптомы незаращения позвоночника

Тяжесть симптомов зависит от степени миелодисплазии.

У младенца, появившегося на свет со спинномозговой грыжей с миелодисплазией наблюдаются симптомы:

  1. Отсутствие анального рефлекса и зияющий задний проход.
  2. Недержание стула с постепенным порционным опорожнением.
  3. Недержание мочи:
    • струей бьет при плаче, крике, малейших потугах;
    • постоянно капает;
    • опорожнение мочевого пузыря неполное, что можно прощупать рукой;
    • при надавливании на область мочевого пузыря или при вставлении катетера выделяется достаточно много мочи.
  • небольшие размеры и утолщение стенок пузыря;
  • и наличие трабекул в стенах.

Причина таких изменений — повышенное давление внутри мочевого пузыря.

Нарушение функции мочевого пузыря при спинномозговой грыже с тяжелой формой миелодисплазии приводит к восходящей инфекции мочевых путей и смерти.

Диагностика незаращения дужек позвонков включает:

  • УЗИ плода в период беременности:
    • Такая диагностика является ключевой, так как позволяет произвести пренатальную операцию до рождения ребенка и до проявления неврологических симптомов.
  • Клинический осмотр новорожденного.
  • Рентгенологию (МРТ, КТ).
  • Лабораторную диагностику:
    • Анализы крови у женщины в период 15 — 20 недель беременности на выявление альфа-фетопротеина.
    • Амниоцентез — забор спинномозговой жидкости у плода.

Лечение расщепления позвоночника

Если незаращение дужек позвонков выявлено в пренатальном периоде, то рекомендовано кесарево сечение для предотвращения повреждения спинного мозга при прохождении ребенка через узкие родовые пути.

За рубежом практикуются пренатальные операции, цель которых — закрыть дефект позвонков и спинного мозга, но пока широкого распространения повсюду они не получили.

Лечение направлено на поддержание функций конечностей, мочевого пузыря и кишечника.

Решающее значение имеет предотвращение восходящих инфекций. С этой целью при задержке мочи применяют:

  • введение катетера в мочевой канал;
  • промывку мочевого пузыря фурацилином, перманганатом калия и другими дезинфицирующими растворами;
  • проводят цистоскопию и цистометрограмму для определения давления в пузыре.

Если контракция (сжатие) опорожняющей мышцы слишком велика, то проводится хирургическая операция на шейке мочевого пузыря.

Видео: Расщепление дужек позвоночника (Спина бифида).

Читайте также:
Adblock
detector