Почему у ребенка короткая шея

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Медицине известна редко встречающаяся патология, имеющая название синдром короткой шеи или синдромом Клиппеля-Фейля.

Данная статья позволит получить представление об этом заболевании и ответит на ряд вопросов.


[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Причины синдром короткой шеи

Установленными на сегодняшний день причинами синдрома короткой шеи врачи называют:

  1. Генетический дефект хромосомы (изменение в 8, 5 и/или 12 хромосоме), получаемый ребенком еще в утробе матери. Данная патология возникает уже на восьмой неделе беременности. Медицина различает два вида наследования синдрома короткой шеи: аутосомно-доминантный (встречается чаще) и аутосомно-рецессивный.
  2. Травма позвоночника.
  3. Родовая травма.


[5], [6], [7], [8], [9]

Патогенез

Синдром короткой шеи имеет и другое медицинское название — синдром Клиппеля — Файля. Суть патогенеза данного заболевания заключается в аномальном сращивании между собой позвонков шеи и/или позвонков верхнего отдела грудной клетки.


[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Симптомы синдром короткой шеи

Синдром Клиппеля – Файля может легко распознать даже далекий от медицины человек. Симптомы синдрома короткой шеи проявляются следующие:

  1. Шея деформирована.
  2. Движение ограничено.
  3. Визуально – голова растет непосредственно из плеч (бревиколлис).
  4. Низкая граница начала волосяного покрова на голове.

Могут наблюдаться и другие редко встречающиеся признаки:

В процессе или после родов, акушер – гинеколог, принимающий роды, или врач – неонатолог, осматривающий ребенка, способны сразу распознать наличие у новорожденного синдрома короткой шеи.

Осложнения и последствия

Последствием данного дефекта может стать разрушение костной ткани шейного отдела, появление выраженной болевой симптоматики. Происходит пережатие или повреждение нервных корешков и кровеносных сосудов, что вызывает появление различных невралгических проблем и приводит к кислородному голоданию клеток мозга. Последствия синдрома короткой шеи могут проявиться и в ослаблении зрения или ухудшении слуха.

Осложнениями синдрома короткой шеи являются:

  1. Сколиоз.
  2. Глухота.
  3. Офтальмологические проблемы.
  4. Аномалия развития нижних и верхних конечностей: деформация стопы, отсутствие локтевой кости, развитие дополнительной фаланги и так далее.
  5. Пороки развития внутренних органов, способные привести и к летальному исходу: порок сердца, патология почек и/или печени.
  6. Нарушение в работе центральной и периферической нервной системы.


[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Диагностика синдром короткой шеи

Врач – неонатолог еще при первом осмотре новорожденного способен предположить наличие аномалии. Диагностика синдрома короткой шеи заключается в проведении и анализе результатов ряда мероприятий:

  1. Выявление анамнеза заболевания, имеется ли у кого – то из семьи аналогичная аномалия.
  2. Осмотр невропатологом: наличие искривления шеи, уровень ее подвижности, анализ другой симптоматики.
  3. Генетическое исследование.
  4. Возможна консультация генетика, нейрохирурга.

Для установления полной клинической картины изменений в организме больного проводится и инструментальная диагностика, которая включает в себя:

  1. Рентгенографию шейного и верхнего грудного отдела позвоночника в прямом положении.
  2. Рентгенографию этой же области, но при максимально согнутом состоянии шеи и максимально выгнутом (спондилография).
  3. УЗИ внутренних органов:
    • Сердца – возможен дефект межжелудочковой перегородки.
    • Почек – возможно отсутствие одного из парных органов.
  4. ЭКГ.


[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Дифференциальная диагностика

Доктором проводится дифференциальная диагностика аномалии, исключающая заболевания, симптомом которого может быть синдром короткой шеи, но не вкладывающиеся в клиническую картину, результаты проведенных анализов и исследований.

Синдром Клиппеля — Фейля дифференцируется с такими патологиями:

  1. Сращение двух и более позвонков шеи.
  2. Анатомически маленький размер позвонков шеи.
  3. Отсутствие одного и более позвонков шеи.
  4. Комбинация форм признаков.


[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

К кому обратиться?

Лечение синдром короткой шеи

Лечением синдрома короткой шеи обычно занимается врач — остеопат. При диагностировании аномалии развития шейных позвонков нехирургические методы терапии малоэффективны, но в комплексное лечение все же входят:

  1. Для устранения болевого синдрома назначают один из препаратов с анальгезирующими характеристиками.
  2. Симптоматичное медикаментозное лечение.
  3. Лечебная физкультура, помогающая улучшить подвижность пораженной области позвоночника и повысить мышечный тонус.
  4. Массаж.
  5. Профилактическое или корректирующее ношение специального воротника (воротник Шанца).
  6. Физиотерапевтические процедуры (электрофорез, парафиновое прогревание).

Но основным и наиболее эффективным методом лечения синдрома короткой шеи является хирургическое вмешательство. В арсенале хирурга имеется методика коррекции аномалии — цервикализация по Бонола.

Суть лечения синдрома короткой шеи – не допустить разрушения шейных позвонков и последующего развития вторичных, порой необратимых, нарушений в организме человека.

Назначение физиотерапевтического лечение конечно не избавит больного от синдрома короткой шеи, но поможет улучшить ее подвижность, позволит активизировать кровообращение в данной зоне. Электрофорез оказывает на пораженный участок нервно-рефлекторное и гуморальное действие.

Суть процедуры заключается в проведении в пораженную зону организма при помощи малых электрических токов ионов лекарственного средства, которым пропитываются прокладки электродов. Проникая в каждую клетку, лекарство начинает воздействовать на биохимические процессы, протекающие в организме. В зависимости от фармакологической группы, к которой принадлежит препарат, происходит обезболивание, снятие воспалительного процесса и напряжения в мышцах.

Аппликации из парафина прогревают область шеи, активизируя кровоток, что улучшает метаболизм в структурах головного мозга. Такие компрессы, по назначению врача, можно проводить и в домашних условиях:

  1. Из клеенки изготовить шаблон для накладывания горячего парафина. Он должен покрывать зону воротника и шеи.
  2. Прогреть в духовом шкафу противень. Достать и на его поверхности разложить шаблон.
  3. В емкости на водяной бане подогреть парафин и нанести на приготовленную выкройку. Получившийся парафиновый воротник наложить на шейно – воротниковую зону больного, накрыв сверху шерстяным платком или одеялом.
  4. Процедура занимает от получаса до часа, в зависимости от рекомендации врача.

Основным и наиболее действенным методом исправления нарушений анатомии шейных позвонков является оперативное лечение синдрома короткой шеи — цервикализация по Бонола.

При проведении данной операции хирургом удаляется I — IV ребра, в ряде случаев и надкостница. Операция проводится под общим наркозом. Специалист выполняет паравертебральный разрез, проходящий в промежутке между внутренним краем лопатки и остистым отростком позвоночника. Со стороны лопатки отсекается ромбовидная и трапециевидная мышца и резецируется I — IV верхнее ребро. Сначала такие действия проводятся с одной стороны позвоночника, затем с другой.

Читайте также:  Где находится th1 позвонок

Место оперативного вмешательства на время заживления помещают в гипсовый корсет. По мере заживления его меняют на специальный воротник — головодержатель.

Профилактика

Проведение профилактики синдрома короткой шеи невозможно в силу наследственности патологии. Единственная рекомендация, которую может дать доктор – если в семье имеются близкие, страдающие данным аномалией, – проведение медико-генетического обследования пары, планирующей рождение малыша. Это позволит заранее оценить уровень риска появления на свет ребенка с синдромом Клиппеля – Фейля.


[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Прогноз

Если синдром короткой шеи не сопровождается пороками развития внутренних органов, прогноз благоприятен. Если же изменения затронули органы и системы организма, то дальнейшее состояние организма больного зависит от тяжести сопутствующих заболеваний.


[47], [48], [49]

Некоторые врожденные аномалии позвоночника очень редки, но если они есть, не заметить их невозможно. К таким относится синдром короткой шеи или Клиппеля-Фейля (по имени французского ученого, впервые в 1912 г. его описавшего).

У некоторых грудничков, только появившихся на свет, акушер замечает слишком глубокую посадку головы, создающую иллюзию отсутствия шеи. Нередко головка малыша может быть повернута набок, так как данная аномалия часто сочетается с кривошеей. Отчего же возникают подобные пороки развития позвоночника, как синдром короткой шеи?

Причины синдрома короткой шеи

Синдром короткой шеи относится к неизлечимым болезням, так его причинами являются генетические унаследованные нарушения и пороки развития костной ткани, приводящие к таким явлениям:

  • уменьшение размеров позвонков шейного отдела;
  • меньшее количество позвонков;
  • сращение нескольких нижних шейных или верхних грудных позвонков.

Передача поврежденного гена идет по доминантному типу:

Это означает, что если хотя бы у одного родителя будет среди аллелей (хромосомном наборе генов, отвечающих за определенный признак) один ген-мутант, он будет доминировать в диплоидной (оплодотворенной) клетке, даже если в гене другого родителя такой мутации нет. Иными словами, аномалия развития может проявиться, если хотя бы у одного родителя есть аллель-мутант, несущий в себе синдром Клиппеля-Фейля.

Проявление доминантных и рецессивных признаков в генетике: • А — доминантный ген с синдромом Клиппеля-Фейля; • а — рецессивный ген без синдрома Клиппеля-Фейля.

Редкость подобных аномалий объясняется тем, за один и тот же признак отвечает множество генов, и вероятность того, что именно попадет в зиготу крайне мала.

Если один из родителей болен синдромом короткой шеи, то есть этот признак у него внешне проявился, это не означает, что такой же порок развития позвоночника будет у ребенка. Шанс остается крайне мал, ведь большинство родительских генов здоровы.

Но если хотя бы у одного предка по прямой линии (родные мать, отец, бабушка, дедушка, прародители и т. д) был в наборе такой ген, то даже если никто из них не болел, болезнь может проявиться у дальних потомков. Гены предков никуда не деваются: они присутствуют в крови живущих людей, даже если предки жили тысячи лет назад. От перехода к поколению к поколению аллели все больше разбавляются новыми генами, и старые генетические аномалии развития проявляются все реже, зато приобретаются новые.

Будущий порок развития при синдроме короткой шеи закладывается еще на эмбриональном уровне развития. Причиной является — нарушение в наборе хромосом, в частности изменения в 8-й, 5-й и 12-й хромосомах.

Родовая травма может привести к кривошее у грудничков — смещению шейных позвонков. Но эта совсем другая аномалия, которую успешно корректируют у младенцев.

Также возможен ложный симптом короткой шеи:

  • При выходе через узкие родовые пути, шея ребенка может сдавливаться.
  • Расстояние между позвонками шейного отдела уменьшается.
  • Появляются спазматические явления в мышцах и боли.
  • Шейный отдел ограниченно подвижен.
  • Ребенок плохо спит, часто просыпается и плачет по ночам:
    • это объясняется ухудшенным кровоснабжением мозга и головной болью.

При сдавливании позвонками шейного отдела нервных корешков начинаются неврологические симптомы, свойственные для шейного остеохондроза.

Лечение короткой шеи у грудничков

У грудничков иллюзия короткой шеи часто возникает по причинам естественной диспропорции между головой и телом младенца:

  • голова малыша выглядит более крупно в сравнении с туловищем;
  • мышцы шейного отдела позвоночника у ребенка еще не развиты, и он не может еще держать головку прямо.

Родители часто необоснованно пугаются, так как при недержании головы и пухлых детских щечках, нависающих порой прямо над плечами, трудно разглядеть шею.

Такой ложный симптом успешно устраняется и до года практически полностью проходит.

Ребенок с патологически укороченной или искривленной шеей должен быть на учете у педиатра -невролога.

Ребенку назначают следующее лечение:

  • ношение воротника Шанца;
  • массаж шейного отдела позвоночника;
  • электрофорез;
  • лечебную физкультуру.

Признаки синдрома короткой шеи

Основные симптомы истинного синдрома короткой шеи позвоночника таковы:

Синдром короткой шеи не сколько опасен сам по себе, так как с ним можно жить и работать, сколько могут быть тяжелы сопровождающие его побочные патологии.

Лечение синдрома короткой шеи

Патология определяется внешним осмотром и путем рентгенографии шейного и грудного отдела позвоночника.

Врожденные аномалии развития консервативными методами не лечатся. Не исключение и синдром короткой шеи.

Все что можно сделать:

  1. Наблюдать за пациентом.
  2. Предотвращать дальнейшее развитие деформации в шейном отделе, учитывая повышенную опасность нервно-корешкового синдрома и ишемических явлений.
  3. Проводить обезболивающую терапию: при данной патологии НПВС малоэффективны; болевые симптомы снимаются анальгетиками и приборной физиотерапией.
  4. Назначать курсы массажа и корректирующей ЛФК, а также упражнений для исправления осанки.

Хирургическое лечение проводится при появлении корешкового синдрома с постоянными сильными болями.

Метод выбирают, в зависимости от анатомической причины синдрома Клиппеля-Фейля:

  • При уменьшенной высоте или недостающих позвонках в шейный отдел позвоночника вставляют искусственный позвонок.
  • При сращивании позвонков проводят резекцию с разделением, после чего между позвонками вставляют трансплантат-диск.

Восстановление проводится аналогично, как после любой остеотомии:

  • Шею на один-два месяца иммобилизируют воротником Шанца.
  • После снятия воротника проводится длительная реабилитация.
Читайте также:  Можно ли париться в бане при радикулите

Синдром короткой шеи и армия

  • Ограниченная категория годности дается при ограничении подвижности шеи менее 50% и умеренных болях:
    • больного могут не призвать в мирное время;
    • заменить обычную военную службу альтернативной;
    • деятельность и обязанности на военной службе могут быть облегчены (например, военный может быть освобожден от ежедневных физических занятий, марш-бросков )
  • Полная непригодность к военной службе устанавливается, если подвижность шейного отдела ограничена более, чем на 50%, и болевые симптомы выражены.

Определяет степень годности призывника военная врачебная комиссия.

Профилактика, прогноз и последствия синдрома короткой шеи

Профилактика данной аномалии невозможна, как и всех врожденных пороков развития.

Чаще всего врожденный синдром короткой шеи остается анатомической особенностью, особо не сказывающейся на жизнедеятельности человека.

Многие люди так и проживают всю жизнь, не догадываясь о том, что являлись носителями этой редкой болезни.

Тем более невелика угроза жизни при этой патологии, если только она не развивается одновременно с серьезными побочными явлениями, затрагивающим внутренние органы и ЦНС.

Самое частое осложнение при синдроме Клиппеля-Фейля — это шейный остеохондроз, причем он может проявляться очень рано. Поэтому люди с данным пороком должны заниматься профилактикой именно шейного остеохондроза.

Видео: Почему нельзя злоупотреблять воротником Шанца.

Сразу после родов некоторые матери отмечают, что пухлые щеки их малыша как бы ложатся на плечи, но беспокойства не проявляют. Считают, что это особенность их крохи. Только врач-невропатолог либо неонатолог после осмотра может сообщить маме о синдроме короткой шеи. Нередко аномалию грудничков выявляет акушер, который принимает роды, при этом симптомы самые характерные, один из них очень короткая шея.

Что такое короткая шея?

Состояние, при котором шея новорожденного имеет меньшую длину, чем физиологическая норма, называется синдромом короткой шеи грудничка.

Притом голова как бы посажена на плечи, подбородок лежит на груди ребёнка, практически не имея свободного места.

Внешне короткая шея выглядит как зажатая гармошка, нарушаются пропорции туловища, создается впечатление отсутствия шейной зоны. Патология выявляется в роддоме при первом визуальном осмотре:

  • затылочные мышцы чрезмерно напряжены,
  • плечевая линия поднята,
  • сосуды, проходящие внутри шейных отверстий, передавлены,
  • головной мозг испытывает недостаток О2.

Без лечения короткая шея вытягивается примерно к году, но негативные последствия способны проявиться в будущем. У ребёнка могут начаться сильные головные боли, развивается ВС дистония, нарушается функция зрения. Помимо прочего, вследствие усиленной нагрузки возникает неправильное распределение веса на позвонки, что грозит патологиями других отделов позвоночника: остеохондрозом, сколиозом, неправильной осанкой.

В чём причины такой особенности?

Главная причина короткой шеи у ребенка является наследственность. Аномалии развития позвоночника по генетике определяют родители, небольшой процент патологии зависит от иных родственников.

Среди других причин выделяют:

  • генетические сдвиги в утробе,
  • деформации как следствие травмирования в родах,
  • растяжение мускулатуры шеи при продвижении по родовым путям.

Появляется синдром короткой шеи у тех грудничков, которые появились на свет вследствие тяжёлых и патологических родов. В механизме родовой деятельности шейные мышцы сильно растягиваются, затем резко рефлекторно сокращаются при появлении на свет. При этом расстояние между позвонками становится слишком коротким, но сами позвоночные сочленения не повреждаются.

Как распознать патологию?

Впервые маме говорят о патологии ещё в роддоме либо она узнаёт от педиатра при первом посещении. Отклонение от нормальной длины легко распознать визуально. Но часто для утверждения диагноза короткая шея назначают Rg-обследование или же УЗИ.

Характерные признаки короткой шеи у младенцев:

  • линия отрастания волос практически совпадает с плечевой,
  • кожа шеи образует морщины,
  • лопатки располагаются асимметрично, выше нормы,
  • наблюдается искривление позвоночника,
  • имеются патологии внутреннего строения.

Если синдром короткой шеи развился вследствие травмы при родах, то шейные позвонки ограничены в подвижности. Малыш плохо спит, время сна сокращается. При этом тонус шейных мышц повышается, прикосновение к шее вызывает болезненные ощущения, новорожденный капризничает, часто просыпается.

Мама сможет сама проверить есть ли отклонение у ее ребенка либо отсутствует. Грудничка необходимо положить на живот, немного придерживая его головку. При физиологическом развитии можно сосчитать 7 позвонков, причём расстояние от плеч до линии отрастания волос должно составлять не менее 3 см.

Насколько опасен этот синдром?

Синдром короткой шеи у новорожденных не считается болезнью. Он классифицируется как особенность строения позвоночника при рождении. Как правило, аномалия проходит само по себе примерно через год. В исключительных случаях особенность развития формируется в тяжелую форму заболевания.

Анатомия позвонков при наличии синдрома не меняется, но сильно перенапрягаются шейно-затылочные мышцы, что сдавливает сосуды и нервные волокна. Состояние может вызвать голодание, связанное с кислородом, а впоследствии повлиять на остроту зрения.

Возможные последствия:

  • ослабление шейных мышц,
  • затруднение глотания, дыхания,
  • косоглазие,
  • отставание в умственном развитии.

Когда нет четкого разделения головы и туловища, малыш становится похож на лягушку, когда подбородок ложится на грудь, а уши касаются плеч. Дополнительно изменяется цвет кожных покровов, осанка, движение глаз. Иногда наблюдаются изменения со стороны других органов.

Диагностика

Чтобы правильно поставить диагноз короткой шеи у грудничка, педиатр назначает Rg-графию шейного отдела. При этом нередко выявляется:

  • уменьшение общего числа позвоночных суставов,
  • сращение сочленений,
  • ограничение подвижности головы.

Для исключения патологии внутренних органов доктора назначают УЗИ. Чаще всего страдают почки. Необходимо внимательно относиться к здоровью ребенка, вовремя проходить все плановые осмотры.

Кроме этого, для дифференциальной диагностики делается электрокардиограмма, спондилография, необходима консультация генетика.

Видео

Короткая шея у ребенка

Способы лечения

Что делать, если у новорожденного короткая шея?

Естественно, необходимо лечить. Не нужно выжидать до года и надеяться, что всё само собой образуется. Лечение короткой шеи комплексное, проводятся такие процедуры:

  • физиотерапевтическое лечение,
  • лечебные упражнения,
  • массажные сеансы,
  • ношение ортопедического воротника.

В редких случаях после консультации хирурга ребенку назначается операция. От родителей требуется соблюдение всех врачебных рекомендаций, забота, спокойствие. При грамотных лечебных мероприятиях подвижность быстро восстанавливается, симптоматика уменьшается с возрастом.

При синдроме короткого расстояния между шейными позвонками малышу назначаются курсы физиотерапевтических процедур, которые необходимо проводить в амбулаторных условиях.

Назначаются:

  • электрофорез с лекарственными препаратами – улучшает кровоциркуляцию, снимает болезненные ощущения,
  • парафиновые аппликации – сухое тепло прогревает, уменьшает мышечный спазм.
Читайте также:  Как ходить в туалет после операции на позвоночнике

Физиопроцедуры стимулируют метаболические процессы, оказывают положительное влияние на локальный иммунитет. Помимо этого, увеличение кровотока создает благоприятные условия для доставки головному мозгу питательных веществ и кислорода.

Когда у ребенка короткая шея с рождения, ему назначают лечебную гимнастику. Полный терапевтический курс содержит физические упражнения и закаливание. Лечебные меры направляются на улучшение осанки и предотвращение повторного деформирования.

Специальные упражнения снимают напряжение шейного отдела, помогают восстановить двигательные функции. Кроме этого, укрепляется мышечный корсет, активируется кровоток в сосудах, освобождаются защемленные нервы.

При синдроме короткой шеи у грудничков малышам показаны массажные сеансы. Процедуру проводят через час после кормления. Массаж не делают на голодный желудок или же сразу после еды. Помещение необходимо проветрить, оптимальная t-ра воздуха 21-23 градуса.

  • Вначале проводят мягкие поглаживающие манипуляции всего тела, затем лёгкими движениями гладят шею и плечики,
  • для коррекции шейного отдела массаж сочетается с упражнениями,
  • затем массажируют ручки, ножки,
  • малыша переворачивают на живот, разминают мышцы спины, шеи, плеч.

Массажные сеансы нормализуют сократительную способность мышц, оказывают благотворное влияние на моторное развитие ребенка, повышают шейный и общий кровоток, оказывают общеукрепляющее воздействие.

Массаж следует проводить на твердой тёплой поверхности, для этого используют пеленальный либо обычный стол, который накрыт пеленкой. Продолжительность одной процедуры составляет 5-15 минут в день, в зависимости от реакции малыша.

Использование специального ортопедического воротника является главным фактором, чтобы исправить короткую шею у ребенка. Воротник Шанца снимает излишнюю нагрузку на шейную мускулатуру, а также фиксирует шейную зону.

  • Бандаж похож на поролоновый круг с липучками по краям,
  • высота приспособления составляет 3-5 см,
  • приспособление из специального материала надевается сразу после установки диагноза либо при исполнении новорожденному 1-2 месяца.

Воротник ликвидирует кислородный голод головного мозга, улучшает снабжение его питательными веществами, а также снимает мышечный спазм шеи.

Готовые ортопедические товары продаются в специализированном магазине либо заказываются по персональным меркам. Поролоновую шину подбирают, учитывая вес и объемы тела ребенка. Короткий бандаж, застегнутый на липучки, неплотно прилегает к коже и будет крутиться вокруг. Длинный воротник не по размеру будет плохо выполнять свои функции, пользы от такого лечения не наступит.

При первой стадии синдрома коротких позвонков нужно носить воротник 15-20 минут, полчаса, час либо несколько часов в день. Длительность устанавливает лечащий врач после обследования ребенка. При сильных проявлениях короткой шеи бандаж снимается только на ночь, время лечения воротником может составлять от нескольких недель до года.

Во избежание раздражения нежной кожи, ее смазывают детским кремом. Между шиной и телом младенца должен свободно проходить палец взрослого человека, тогда надевание воротника считается правильным.

Так как воротник непосредственно прикасается к коже, за ним необходим тщательный и постоянный уход. Рекомендуется стирка ручным методом с детским моющим средством. Сушить следует в расправленном виде подальше от приборов отопления.

При этом редком заболевании происходит значительная деформация, сращение позвоночных соединений либо уменьшается количество шейных позвонков. Шейный отдел становится коротким по сравнению с нормой.

Короткое расстояние между позвонками ведет к другим патологиям:

  • лопатки располагаются высоко,
  • происходит компенсация короткого шейного отдела за счёт грудных суставов,
  • иногда короткий шейный участок срастается с затылочным костным образованием в неподвижный монолит (синостоз).

Развитию синдрома Клиппеля Фейля способствуют генетический либо аутоиммунный фактор. Самым ярким признаком болезни специалисты считают короткий участок шейной зоны и ограничение движимых функций головы.

Кроме прочего, при патологии могут наблюдаться другие аномалии развития: дополнительные пальцы на конечностях, недоразвитие либо полное отсутствие кости локтя, деформация ступней, замаскированные аномалии внутренних строений.

Если короткая шея у ребенка образовалась по причине синостоза, требуется консультация хирурга, нейрохирурга, травматолога, дополнительно назначают генетическое обследование. Оперативный метод выбирают по согласованию с причиной, которая вызвала синдром Клиппеля-Фейля:

  • при короткой высоте дисков или недостающих суставов шейный отдел вставляют искусственные позвонки.
  • При группировании позвонков в монолит проводится резекция, при которой делается разделение, а между суставами устанавливают диск из трансплантата.

Не исключено, что ребенку потребуется фиксирование недоразвитых суставов специальными конструкциями из металла. Для уменьшения неприятной симптоматики малышу назначат нужные анальгезирующие препараты. После операции короткие суставы не только удлинятся, но и приобретут необходимое движение.

Иногда хирург принимает решение удалить первые четыре ребра и надкостницу. Манипуляцию проводят под общим наркозом. Делается околопозвоночный разрез между краем лопаточной кости и позвоночными отростками. Отсекается участок ромбовидной мышцы, затем трапециевидной. Действия проводят вначале с одного края, потом с другого. После операции пациента помещают в бандаж из гипса, который затем сменяют на гипсовый воротник.

Последствия синдрома короткой шеи

Большинство грудничков, родившихся с синдромом короткой шеи, подвержены различным болезням позвоночного столба. Чаще всего это шейные остеохондрозные нарушения, которые способны проявиться в раннем детстве.

Пережатие кровеносных сосудов и нервных окончаний вызывает выраженную болевую симптоматику и следующие состояния:

  • искривление шейного, грудного участка,
  • проблемы со слухом,
  • патологии зрения,
  • аномальное развитие почек, печени, сердца, способное привести к смертельному исходу,
  • нарушается работоспособность периферических нервных процессов и ЦНС.

Прогноз

Если аномалия не имеет недоразвития внутренних органов, дальнейшее состояние младенцев с синдромом короткой шеи постепенно улучшается. Укорочение полностью исчезает, когда ребенку исполняется год.

Когда изменения затронули другие системы и органы малыша, прогноз не совсем благоприятный.

Здоровье будет зависеть от тяжести параллельных болезней.

Профилактика

Так как короткая шея носит наследственный характер, проведение профилактики при этой аномалии невозможно. Иногда доктор дает единственную рекомендацию: если в семье у близких родственников встречалась данная патология, то при планировании беременности семейной паре необходимо генетическое обследование. Это позволит выявить вероятные риски и заранее оценить возможность появления ребёнка с симптомами Клиппеля-Фейля.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter. Мы обязательно её исправим, а Вам будет + к карме

Читайте также:
Adblock
detector