Спина бифида что это такое

Пороки развития плода – то, чего больше всего боятся любые родители. Особенно если это касается центральной нервной системы. В норме вся нервная система плода закладывается в виде пластинки в области спины, которая затем приобретает форму трубки.

Нервная трубка – это основа спинного мозга, который сохраняет некоторые черты её строения, и головного мозга, который претерпевает большие изменения во время эмбрионального развития. Нервная пластинка образуется на третьей неделе эмбрионального развития, к концу второго триместра центральная нервная система почти полностью сформирована.

Зачатки будущего позвоночника формируются вокруг нервной трубки и полностью зависят от её строения. Тело и дуга позвонка развиваются из разных зачатков и срастаются, образуя позвоночный канал вокруг спинного мозга. Если происходит сбой в развитии нервной трубки, он отражается и на состоянии позвоночника, нарушая объединения тела и дуги позвонка.

В свою очередь, развитие позвоночника оказывает влияние на формирование нервной трубки. Последствия нарушения этих процессов могут быть от почти незаметных до опасных для жизни.

Что такое спина Бифида?

Spina bifida – это нарушение формирования нервной трубки, которое приводит к неправильному развитию позвоночника и спинного мозга.

Проявляется оно тем, что между телом и дугой позвонка имеется зазор, который может быть прикрыт мышцами и фасцией, но этого может оказаться недостаточно, и в образовавшийся дефект выпирают оболочки или нервная ткань спинного мозга. Заболевание может проявляться в разной степени и иметь различную степень опасности для жизни и здоровья ребёнка.

Особенности

Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития, но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.

В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.

Формы

Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.

Бывают:

    Скрытая форма или Spina bif >

К явным относят проявления менингоцеле и менингомиелоцеле (спинномозговой грыжи). Их общая черта – наличие не только дефекта костной ткани, но и выпирающих в него оболочек спинного мозга и в некоторых случаях – нервной ткани.

В самом лёгком случае менингоцеле представляет собой мешочек из твёрдой, паутинной и мягкой оболочек спинного мозга, заполненный ликвором и выступающий в дефект костной ткани.

При этом нарушается циркуляция ликвора, что может вызвать значительные неврологические нарушения. Часто такой порок развития сочетается с гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из желудочков головного мозга).

В грыжевой мешочек могут попадать корешки спинномозговых нервов и тогда нарушается чувствительность и/или движения в иннервируемой ими области и ниже.

Этот дефект поддаётся лечению, если его провести ещё в раннем возрасте. Если этого не сделать, то ребёнок может остаться инвалидом.

При менингомиелоцеле в грыжевой форме мешочек попадает часть спинного мозга. Это не только вызывает нарушение функций органов, который иннервирует поражённый участок и ниже, но и приводит к необратимым изменениям структуры спинного мозга, так что даже при своевременно проведённой операции полного восстановления не происходит.

В самом тяжёлом случае такой дефект развития не прикрыт кожей, нервная ткань остаётся на уровне развития эмбриональной нервной пластики. Такой порок является практически неизлечимым.

Эта самая лёгкая из возможных форм течения заболевания. Скрытой она называется потому, что её симптомы незначительны, а могут и не проявляться до взрослого возраста. В этом случае имеется только костный дефект, но его размеры невелики, а мышечная ткань и фасция надёжно прикрывают его и грыжи спинного мозга не образуется.

Как правило, такой дефект встречается в области поясницы или крестца и проявляется различными кожными аномалиями, болями в пояснице. Нарушения чувствительности ног или органов малого таза встречаются редко. Заболевание обычно выявляют при рентгенографии поясничной области.

Причины и патогенез спины бифида

К порокам развития нервной трубки приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь — это генетическая предрасположенность. Вероятность рождения ребёнка с нарушением формирования нервной трубки выше в том случае, если родители ребёнка или кто-либо из родственников страдает этим заболеванием в скрытой форме. Второй ребёнок у женщины, уже имеющей ребёнка со spina bifida может родиться с таким же дефектом.

Второй важный фактор – употребление матерью противосудорожных препаратов. Карбамазепин, вальпроевая кислота и другие препараты, назначаемые при эпилепсии и некоторых других психических заболеваниях, нарушают обмен фолиевой кислоты в организме.

Также имеет значение образ жизни будущей матери – недоедание, авитаминоз, сахарный диабет и курение у матери значительно повышают риск развития патологии. Все эти факторы могут сочетаться друг с другом.

О том, почему не происходит нормального закрытия нервной трубки, существует несколько версий. Одни специалисты полагают, что это происходит из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, другие – что происходит остановка роста или, наоборот, чрезмерный рост нервной трубки. Какая из них наиболее точна, до сих пор не установлено.

Симптоматика и особенности

Проявления spina bifida зависят от формы заболевания и могут варьироваться от кожных аномалий при скрытой форме, которые сложно связать с патологиями позвоночника до тяжёлых поражений нервной системы.

Скрытая форма порока развития нервной трубки у детей обычно не проявляется. В редких случаях ребёнок может научиться ходить позже, чем его сверстники, но это не обязательно.

Менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.

В отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.

Если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.

Ребёнок в таком случае не способен научиться ходить, если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.

Менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). Если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.

Пороки нервной трубки в грудном и шейном отделе практически не встречаются, так как часто несовместимы с жизнью.

У взрослых чаще всего встречается скрытая форма. Она не вызывает существенных двигательных нарушений, но возможны боли в пояснице, избыточное оволосение и сосудистые звёздочки на коже. Дефект может пальпироваться.

Менингоцеле у взрослых сопровождается недержанием мочи и кала, нарушением половой функции, зонами выпадения чувствительности на ногах, неустойчивой походкой или отсутствием произвольных движений в ногах.

В тяжёлых случаях пациент передвигается на инвалидном кресле. Даже если пациенту в детстве была проведена операция, некоторые из признаков спинномозговой грыжи могут остаться на всю жизнь. Дети с менингомиелоцеле редко доживают до взрослого возраста, поэтому такая форма заболевания у взрослых практически не встречается.

Диагностика спины бифида

Диагностику этого заболевания проводят в несколько этапов. При планировании беременности необходима консультация медицинского генетика. Если женщина принимает противосудорожные препараты, нужно проконсультироваться с неврологом об изменении схемы лечения и обязательно начать приём фолиевой кислоты ещё до зачатия.

Читайте также:  Как называется плавание на спине

Во втором триместре беременности делается анализ на содержание в крови α-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы. Если результаты этих анализов вызывают подозрение, делаются повторные анализы. Если результат подтверждён, ставится вопрос о прерывании беременности.

Лечение спины бифида

Лечение этой патологии хирургическое. При менингоцеле производится вправление грыжи, если она включает нервные корешки – их приходится аккуратно вправлять на место. Затем дефект костной ткани закрывается мышцами и фасцией.

Чем раньше проведена такая операция, тем больше у ребёнка вероятность вырасти здоровым.

Современные технологии позволяют проводить её уже у новорожденных. Скрытая форма лечения не требует, но необходимо наблюдение педиатра и невролога.

Профилактика заболевания

Профилактика заключается в своевременной консультации врача-генетика перед планированием беременности и возможном отказе от неё, если велик риск рождения ребёнка с патологией.

Беременной женщине необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, витаминные комплексы, полноценно питаться и отказаться от вредных привычек.

SPINA BIFIDA (лат. spina шип, позвоночный столб + bifidus разделенный надвое, расщепленный) — порок развития позвоночника, характеризующийся незаращением позвонков и неполным закрытием позвоночного канала, часто сопровождающийся пороком развития спинного мозга. Spina Bifida нередко сочетается с дисплазией внутренних органов и других отделов скелета.

Spina Bifida может наблюдаться в различных отделах позвоночника, однако чаще всего в пояснично-крестцовом отделе. Дефекты в позвоночнике могут сочетаться с грыжевыми выпячиваниями спинного мозга и его оболочек (см. Спинной мозг, пороки развития).

Этиология и патогенез Spina Bifida окончательно не выяснены. Существует мнение, что в возникновении этой патологии играют роль инфекция, травма, интоксикация в период внутриутробной жизни плода. К факторам риска относят возраст матери, особенно после 30 лет, гинекол. заболевания, применение противозачаточных средств, злоупотребление алкоголем в первые месяцы беременности. Предполагают, что в основе этого порока развития лежат наследственные факторы. В отношении механизма развития Spina Bifida существуют две точки зрения. Одни исследователи считают первичным порок развития нервной трубки и гидроцефалию; другие полагают, что вначале появляется порок развития мезобласта либо позвоночника на более поздних этапах развития зародыша, а формирование порока развития спинного мозга происходит вторично.

Классификации Spina Bifida основаны на результатах патологоанатомических исследований. Наиболее полная и подробная классификация дана Ф. Реклингхаузеном. В наст, время в зависимости от степени недоразвития позвоночника, спинного мозга, его оболочек, покровных тканей различают следующие анатомические формы этого порока развития: рахисхизис (полный или частичный), спинномозговые грыжи, spina bifida complicata, spina bifida occulta, spina bifida anterior. Основным морфол. признаком рахисхизиса является незаращение мягких тканей, позвоночника, мозговых оболочек и спинного мозга (рис. 1). Не сомкнувшийся в трубку спинной мозг лежит обнаженным; он представляет собой красноватую бархатистую плоскую массу, состоящую из большого количества расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. При полном рахисхизисе описанная рсартина наблюдается на протяжении всего позвоночника, частичный рахисхизис обычно локализуется в поясничном отделе позвоночника. На месте дефекта дуг позвонков располагается не закрывшаяся в трубку зародышевая нервная пластинка — сосудисто-мозговая область (area medullovasculosa), к-рая лежит на мягкой оболочке спинного мозга. Участок последней от ее края до края кожи, покрытый тонким слоем эпидермиса, был назван эпителио-серозной зоной (zona epitheliose-rosa). Кнаружи от этой зоны располагается кожа — кожная зона (zona dermatica). Если в субарахноидальном (подпаутинном) пространстве скапливается цереброспинальная жидкость, может возникнуть спинномозговая грыжа — миеломенингоцеле. Рахисхизис может сочетаться с расщеплением тел позвонков. При рахисхизисе, особенно полном, часто встречаются пороки развития головного мозга и других органов.

Спинномозговые грыжи представляют собой грыжевидные выпячивания мозговых оболочек, нервных корешков или спинного мозга через щель позвоночника. В зависимости от состава грыжевого выпячивания и расположения цереброспинальной жидкости (между оболочками спинного мозга или в центральном канале) различают несколько форм спинномозговых грыж: менингоцеле, менингорадикулоцеле, миеломенингоцеле, миелоцистоцеле (см. Спинной мозг, пороки развития).

Spina bifida complicata — незаращение дуг позвонков, сочетающееся с разрастаниями жировой и фиброзной ткани, а также опухолью типа липомы, фибромы и др. Последние располагаются под кожей, выполняют дефект в дугах позвонков, могут прорастать мозговые оболочки и срастаться с корешками спинномозговых нервов и спинным мозгом.

Spina bifida occulta — скрытая щель дуг позвонков. Локализуется чаще в области I крестцового позвонка. Концы незаращенной дуги нередко бывают вдавлены в просвет позвоночного канала и вызывают компрессию его содержимого. На уровне незаращения дуг могут выявляться различные патол. образования в виде фиброзных тяжей, а также состоящие из хрящевой и жировой ткани. Обнаруживают изменения и внутридурального мешка — необычно низкое расположение спинного мозга, разрастание жировой и фиброзной ткани, арахноидит.

Spina bifida anterior — незараще-ние тел позвонков. Встречается редко, является в основном рентгенол. находкой. Локализуется чаще в нижних шейных и верхних грудных позвонках. Незаращение тел позвонков может сопровождаться расщеплением спинного мозга, грыжевидным выпячиванием мозговых оболочек, корешков и спинного мозга в грудную или брюшную полость.

Клиническая картина при Spina Bifida складывается из местных изменений и неврол. расстройств. На уровне незаращения дуг позвонков имеется грыжевидное выпячивание, к-рое с возрастом ребенка может увеличиваться в размерах. При этом покровы его истончаются, изъязвляются, возникают ликворные свищи. При скрытой форме Spina Bifida кожа на уровне незаращения дуг позвонков может быть совершенно нормальной, либо имеются гипертрихоз (см.), рубцовые изменения, хвостовидные образования и др. Неврол. нарушения чаще всего связаны с поражением нижнего отдела спинного мозга и конского хвоста, могут встречаться в различных сочетаниях. Отмечаются вялые парезы или параличи нижних конечностей с атрофией мышц, расстройства чувствительности в зоне иннервации крестцовых, реже — поясничных корешков. Наиболее часто отмечаются нарушения функции тазовых органов: недержание мочи и кала, паралитические запоры, задержка мочеиспускания. Могут выявляться трофические и вазомоторные нарушения нижних конечностей. Отмечается понижение или отсутствие рефлексов (коленных, ахиллова, подошвенных), а также кре-мастерного и анального. Скрытая форма Spina Bifida чаще протекает бессимптомно, однако при ней могут наблюдаться как симптомы выпадения, так и симптомы раздражения нервной системы в виде пояснично-крестцовых болей, гиперестезий, парестезий на нижних конечностях, ночного недержания мочи, императивных позывов к мочеиспусканию. При Spina Bifida нередко наблюдаются различные деформации стоп, чаще косолапость. Цереброспинальная жидкость при скрытой форме Spina Bifida имеет нормальный состав.

Диагноз. Скрытую позвоночную расщелину (spina bifida occulta), как и расщепление тел позвонков (spina bifida anterior), выявляют гл. обр. с помощью рентгенол. исследования. Большие дефекты, сопровождающиеся выпадением содержимого позвоночного канала, могут быть заподозрены при клин, обследовании больного.

Локализация расщелины в теле или дуге позвонка может быть самой различной (рис. 2). Рентгенологически легче распознаются расщелины, ориентированные в сагиттальной плоскости, к-рые лучше видны на рентгенограмме в прямой проекции. Расщелины в боковых отделах дуг и тел видны на рентгенограммах в боковой проекции, а иногда только на томограммах. При локализации в телах позвонков (spina bifida anterior) щель делит тело позвонка на две части, каждая из к-рых имеет на рентгенограмме в прямой проекции клиновидную форму. Чаще обе части тела позвонка расположены симметрично, напоминают по виду крылья бабочки — так наз. бабочковидный позвонок. Однако клиновидные части тела позвонка могут быть и асимметричными (рис. 3). В процессе роста тела соседних позвонков приспосабливаются к форме аномальных позвонков.

Читайте также:  Где находится th6 позвонок

Чаще встречаются дефекты в дугах позвонков, особенно нижних поясничных и крестцовых. Наиболее типично незаращение дуги по средней линии с расщеплением и недоразвитием, а иногда и отсутствием остистого отростка. Эта локализация Spina Bifida легко выявляется на рентгенограмме в прямой проекции (рис. 4). Реже расщелина локализуется в дуге между суставными отростками с одной или с обеих сторон — спондилолиз (рис. 5). Диагностика Spina Bifida этой локализации сложна, если она не сочетается со спондилолистезом (см.). При подозрении на спондилолиз обязательна рентгенография в двух проекциях, а при недостаточной информативности рентгенограмм необходимо томографическое исследование в боковой проекции (см. Томография).

При выраженных нарушениях развития дуг позвонков на рентгенограммах обнаруживают их обширные дефекты с отсутствием изображения остистых отростков, задних отделов, а иногда и суставных отростков и даже ножек дуг (рис. 6). Обнаружение Spina Bifida должно побудить к поиску других проявлений спондилодисплазии (локальных сужений позвоночного канала, межпозвоночных отверстий, вариантов расположения суставных отростков, деформации тел позвонков, чаще клиновидной, и др.).

Лечение — оперативное вмешательство. При spina bifida complicata удаляют опухолевидные образования и выделяют из них по мере возможности нервные элементы. После иссечения грыжевого мешка закрывают щель в дугах позвонков. Для закрытия дефекта в дугах позвонков общепризнанным стал видоизмененный метод мышечно-фасциальной пластики, предложенный впервые Байером (К. Bayer, 1889). По краям дефекта в позвоночнике выкраивают два фасциальных лоскута полуовальной формы с небольшим слоем мышц. Лоскуты поворачивают на 180° фасцией внутрь и сшивают яад культей грыжевого мешка. Этот метод, как правило, препятствует рецидиву спинномозговой грыжи. Заслуживает внимания метод пластики больших расщелин в позвоночнике, особенно в крестцовом отделе, у детей грудного возраста с помощью гомогенной твердой оболочки мозга, консервированной замораживанием. Для закрытия дефекта в дугах позвонков применяют также надкостнично-фасциальные лоскуты, полиэтиленовую пленку, протектор из пластмассы АКР-9. Операция при spina bifida occulta сводится к удалению незаращенных и вдавленных в просвет позвоночного канала дуг позвонков и всех патол. образований, находящихся на этом уровне. При подозрении на субду-ральные изменения рекомендуется вскрыть твердую оболочку спинного мозга и освободить спинной мозг от спаек, сращений, разрастаний жировой ткани.

Для восстановления нарушенных функций ц. н. с. применяют леч. физкультуру, грязелечение, общеукрепляющую терапию.

В послеоперационном периоде, особенно после операций по поводу спинномозговых грыж, возможны осложнения: нагноение раны, лик-ворея с последующим менингитом, скопление цереброспинальной жидкости под кожным лоскутом, пневмония, острое развитие гидроцефалии.

Прогноз зависит от формы и степени тяжести порока. При полном рахисхизисе плоды нежизнеспособны. При спинномозговых грыжах наиболее неблагоприятный прогноз у больных с миелоцеле и миеломе-нингоцеле и в значительной степени зависит от локализации кисты и состояния спинного мозга. Своевременное и успешное оперативное вмешательство предупреждает развитие осложнений, гл. обр. восходящую гнойную инфекцию, а также прогрессирование неврол. расстройств; существующие неврол. изменения обычно сохраняются. При других формах Spina Bifida , даже с наличием вторичных изменений, оперативные вмешательства дают стойкий положительный эффект, а иногда приводят к полному выздоровлению.

Библиография: Вирхов Р. Учение об опухолях, пер. с нем., т. 1, с. 114, Спб., 1867; Гущина JI. А., Александрович Е. И. и Головачев Г. Д. О частоте скрытой расщелины позвоночника, Вестн. рентгенол. и радиол., № 3, с. 73, 1980; Звонков Н. А. и Каргапольцева Г. В. Пластика расщелин позвоночника твердой мозговой оболочкой при спинномозговых грыжах, Вестн. хир., т. 106, № 6, с. 72, 1971; К о-синская Н. С. Нарушения развития костно-суставного аппарата, Л., 1966; Кротова Л. И. и др. Акушерско-гинекологический анамнез женщин, родивших детей со спинномозговой грыжей, Акуш. и гинек., № 9, с. 56, 1979; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 189, М., 1964; Солопаев А. А. и д р. О передних крестцовых оболочечно-мозговых грыжах, Вопр. нейрохир., №5, с. 18, 1977; Т а г e р И. Л. и Д ь я ч е н-к о В. А. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 66, 68, М., 1971; Шутов А. М. К вопросу патоморфологии мозговых и спинномозговых грыж в сочетании с гидроцефалией, в кн.: Географическая патол. Узбекистана, под ред. М. С. Абдуллаходжаевой, с. 73, Ташкент, 1975; К г e n n R. Moderne Meningomye-lorelen-Behandlung, Wien. med. Wschr., S. 18, 281, 1975; M errem G. Lehrbuch der Neurochirurgie, S. 330, B., 1970; W о c-j an J. Obraz kliniczny oraz wartosc leczenia operacyjnego wrodzonych rozsz-czepow kregoslupa (spina bifida) u dzieci, Warszawa, 1973.

Р. И. Ростоцкая; П. Л. Жарков (рент.).

Спина Бифида представляет собой тяжелый порок внутриутробного развития, при котором происходит неправильное формирование отдельных частей позвонков и костного мозга. Результатом является характерные деформации отдельных сегментов хребта, расположенных преимущественно в поясничном отделе. Они приводят к выпадению спинного мозга в виде грыжи. Появляется патология в результате дефицита питательных веществ или негативного воздействия на организм беременной в период формирования плода.

Основные сведения о заболевании

Нервная трубка плода представляет собой основу будущего костного мозга, поэтому хребет сохраняет некоторые черты его строения. В период внутриутробного развития она претерпевает большое количество изменений, что непременно отразится и на позвоночном канале в будущем. Одним из таких нарушений является спина Бифида, следствие неправильного внутриутробного развития.

Характерной особенностью патологии является образование зазора между телом и дугой позвонка, прикрытого фасцией и мышечной тканью. Если оболочка недостаточно плотная, то наружу могут выпирать нервная ткань спинного мозга. Проявляется заболевание разной степенью тяжестью, но всегда представляет опасность для жизни и здоровья ребенка.

Особенность недуга

Расщепление позвоночника представляет собой необратимый процесс, который полностью неизлечим и сопровождает пациента на протяжении всей жизни. Оно оказывает негативное воздействие на нервные окончания, мышцы и опорно-двигательный аппарат в целом. Некоторое время после рождения патология протекает бессимптомно, но по мере роста хребта, появляются неврологические нарушения. В первую очередь младенца начинают мучить сильные боли в спине, что проявляется сильным беспрерывным плачем, а также парезами и нервно-мышечными параличами.

Формы

Патологическое разрушение позвонков наблюдается преимущественно в нижней части спины, после чего они полностью утрачивают функциональность. Спинной мозг при этом может оставаться целым и повреждаться в незначительной мере. В этом случае своевременно проведенное хирургическое вмешательство позволит увеличить шансы на восстановление нормальной мозговой деятельности.

Разобравшись, что это за аномалия, стоит отметить, что дефект нервной трубки делится на разные формы. В зависимости от степени выраженности патология классифицируется следующим образом:

  • Спина Бифида оккульта (скрытая форма). Отличительной особенностью является небольшой дефект позвоночника, когда дуги позвонков не до конца сращены с телами. В этом случае оболочки и спинной мозг остается неповрежденными, а у пациента отсутствуют неврологические нарушения или отклонения со стороны костной системы. Дефект в большинстве случаев выявляется случайно, во время проведения рентгена.
  • Менингоцеле. Отличительной особенностью формы патологии является наличие нарушений формирования спинного мозга и его оболочки. Они выпирают из расщепления костной ткани, и проявляется различными нарушениями в области, так как затрагиваются нервные корешки.
  • Менингомиелоцеле. В поврежденную костную ткань и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга, что выражается в тяжелой формы нарушения чувствительности и двигательной активности. Это делает пациента инвалидом с рождения.
Читайте также:  Как убрать прыщи на плечах и спине

Даже если диагностирована спина Бифида у взрослых, патология всегда является врожденной.

К явным проявлениям относят последние две формы – менингоцеле и менингомиелоцеле, так как характерной их общей чертой является дефект костей, и выпирающие из него оболочки спинного мозга, а в тяжелой ситуации и нервной ткани.

В легкой форме менингоцеле у новорожденного наблюдается небольшой мешочек в области спины, заполненный мягкими, твердыми и паутинными оболочками спинного мозга и ликвором. Выступает он через дефектный сегмент позвонка. При нарушении циркуляции околопозвоночной жидкости у пациента наблюдаются тяжелые неврологические нарушения. Нередко такой порок сопровождается гидроцефалией, при которой нарушен отток ликвора из желудочков головного мозга.

Попадание в мешочек спинного мозга приводит к дисфункции различных внутренних органов, и к необратимым изменениям структуры спинного мозга. Даже вовремя проведенная операция не позволяет пациенту полностью восстановиться.

Локализируется дефект в области поясницы или крестцового отдела, что проявляется различными аномалиями. Возможны незначительные боли в нижней части спины или потеря чувствительности ног. Выявляют патологию случайно на рентгеновском снимке.

Совместимость с жизнью

Патология, носящая название Spina bifida (Спино Бифидо), в тяжелых случаях сопровождается опасными для жизни отклонениями, которые далеко не всегда подлежат коррекции. К наиболее вероятным последствиям относят:

  • Сужение спинномозгового канала, соединяющего желудочки головного мозга и заполненного серым веществом.
  • Врожденная патология формирования ромбовидного мозга (синдром Арнольда Киари).
  • Прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором пространство в спинном мозге заполняется полостями – кистами.
  • Воспалительный процесс в мягких оболочках мозга.
  • Чрезмерное скопление ликвора в желудочках головного мозга.
  • Множество свищей по всему телу.

Любое такое заболевание отличается высоким показателем смертности, поэтому шансы выжить у ребенка, рожденного с небольшой массой тела минимальны. Еще меньше вероятность благоприятного исхода у младенцев, рожденных от многоплодной беременности.

Наиболее опасным является «открытый позвоночник, этот тип порока сопровождается множественными дефектами развития спинного мозга, который совсем не защищен от любых видов повреждений. Вызванные неврологические расстройства несовместимы с жизнью.

Причины

Зачатие провоцирует ряд сложных процессов в организме женщины. На ранних этапах позвоночник у плода выглядит как пластина, сгусток плоских клеток, которые постепенно принимают форму трубки. Негативно сказываются на ее развитии экология, наследственный фактор или наличие вредных пищевых добавок в еде. Основными причинами развития такой врожденной аномалии выделяют:

  • Прием серьезных антибиотиков в период вынашивания или противосудорожных препаратов.
  • Острый дефицит витаминов группы В.
  • Слишком ранняя или напротив поздняя беременность.
  • Повышение уровня глюкозы в крови матери.
  • Генетическая предрасположенность.
  • Слишком быстрый набор веса или неправильный рацион женщины.
  • Вредные привычки, от которых не отказалась будущая мать во время вынашивания (алкоголь, курение).
  • Инфекционные заболевания или простуда в первом триместре.
  • Перегрев тела, вызванный посещением саун или бань.

В период беременности женщина особенно должна беречь себя и исключить контакт с инфицированными больными. Особенно это касается таких опасных патологий, как паротит, сифилис, краснуха, гепатит, корь.

Симптоматика

Скрытая форма нервной трубки практически ничем себя не выдает в раннем возрасте. В некоторых ситуациях ребенок позже начинает ходить, жалуется на боль в спине, но в целом на этом признаки заканчиваются. Явные формы заметны визуально, поэтому без труда выявляются врачами. Во взрослом возрасте спина Бифида в позвонке l5, проявляется такими симптомами:

  • Отставание в учебе, сложность в усвоении даже простейших знаний.
  • Снижение концентрации внимания, постоянная рассеянность.
  • Появление трудностей с запоминанием даже небольших объемов информации.
  • Постоянное проявление кожных заболеваний.
  • Повышенная склонность к появлению аллергических реакций, в особенности на изделия, выполненные из латекса.
  • Хронические инфекции ЖКТ и мочеполовой системы.

Подростки с такой патологией чаще остальных страдают депрессивными расстройствами, поэтому нуждаются в особом внимании. Терапевты также направляют их после постановки диагноза на консультацию к психологу или психиатру.

Выявление дефекта до рождения ребенка

Ранняя диагностика позволяет своевременно выявить дефекты на ранних сроках беременности, что обеспечивает продуктивное принятие решения о возможном сохранении и вынашивании плода. Существует несколько современных видов исследования для выявления патологии:

  • Определение уровня альфа-протеина в крови. Это белок, содержащийся в небольшом количестве. Вырабатывается он клетками эмбриона, и если количество большое, то это часто свидетельствует о наличии дефектов позвоночника. Для исследования берется венозная кровь.
  • Ультразвук. УЗИ позволяет определить наличие дефектов развития головного и спинного мозга, а также выявить открытый участник позвоночника. Для матери и ребенка это наиболее безопасный способ скрининга, с достоверностью до 97%.
  • Амниоцентез. Один из информативных, но в то же время опасных способов исследования. Прокол пузыря грозит инфицированием и самопроизвольным прерыванием беременности. Взятые образцы позволяют выявить показатели альфа-протеина в околоплодной жидкости.

Назначает прохождение дополнительных лабораторных диагностик врач на основе полученных результатов лабораторных анализов. При подтверждении диагноза ставится вопрос о прерывании беременности.

Лечение

Лечение спины Бифида заключается в хирургической операции, которая проводится в течение 3-х дней с момента появления на свет человека. Если в процессе извлечения из родовых путей обнаруживается выпячивание спинного мозга, место обязательно обрабатывается антисептиком, с целью минимизировать риск занесения инфекции.

С целью профилактических мероприятий назначаются антибиотики, которые исключат развитие менингита. Это могут быть группы пенициллина, цефалоспоринов, фторхинолоны, макролиды. Тетрациклиновые препараты не дают ожидаемого терапевтического эффекта, поэтому назначаются только в группе с другими.

Проводит операцию хирург-неонатолог, вправляя спинной мозг и нервные корешки в отведенное для этого спинномозговое пространство. При чрезмерном выделении околопозвоночной жидкости назначается шунтирование, которое выводит ликвор в брюшную полость. При тяжелом дефекте также привлекаются пластические хирурги для правильного закрытия дефекта.

Длительность нахождения в больнице после операции составляет до 2-х месяцев. В этот период проводится реабилитация, врач проверяет заживляемость раны, оценивает общее состояние ребенка, наличие неврологических нарушений (судорог, спазмов, параличей и прочего).

Лечение спины Бифида в период вынашивания пациента проводится в условиях стационаров относительно недавно. Эффективность внутриутробной терапии не доказана, поэтому многие врачи сомневаются в целесообразности ее проведения. Следует понимать, сто это сопровождается определенными рисками. Основными из них выделяют:

  • Рубцевание матки.
  • Внезапное прерывание беременности.
  • Преждевременное начало родовой деятельности.
  • Другие негативные последствия, связанные с использованием наркоза.

Подвергать здоровье матери и ребенка таким рискам часто нецелесообразно. Потому что после рождения потребуется повторно провести операцию, как показывает статистика, это требуется в 40% случаев.

Отзывы пациентов и родителей

Спина Бифида s1 является врожденным опасным заболеванием, которое провоцирует ряд неврологических нарушений и угрожает жизни пациента. Патология имеет несколько степеней тяжести, поэтому у некоторых пациентов обнаруживается случайно во взрослом возрасте. В остальных случаях без комплексного лечения, а иногда и операции, сохранить жизнедеятельность ребенка практически невозможно.

Читайте также:
Adblock
detector